検査と技術10巻1号

1982年01月発行

病気のはなし

血友病

著者： 小林紀夫¹

所属機関： ¹群馬大学第三内科

ページ範囲：P.6 - P.12

　血友病は女性保因者を介して男性に発症する，すなわち伴性劣性遺伝性出血傾向である．関節腔、筋肉内，その他諸臓器などに出血を繰り返し，ついには肢体の機能障害をもたらす疾患である．本病の記載は古く，先天性の出血性素因を代表する病名とみなされたが，20世紀に入ってから伴性劣性遺伝を示す疾患に限定された．1950年代に入り，各種凝固検査法が開発され，血友病に2種類あることが判明し，血友病A及び血友病Bと名付けられた．前者が第Ⅷ因子の，後者が第IX因子の欠乏症である．その後次々に出血傾向を伴う新しい凝固因子の欠乏症が発見され，血友病類縁疾患として取り扱われている．これらのうち，第XI因子欠乏症は血友病Cと呼ばれることもあるが，通常血友病といえば血友病AとBを意味する．