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病気のはなし
AtⅢ欠損症
著者: 中川雅夫1
所属機関: 1京都府立医科大学第二内科学
ページ範囲:P.398 - P.403
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AT Ⅲ欠損症は血中AT Ⅲ値の低下により種々の臓器に血栓発症を認める疾患であるが,常染色体性優性の遺伝性AT Ⅲ欠乏症と,基礎疾患に基づき二次的に血中AT Ⅲの低下をきたす後天性AT Ⅲ欠乏症とに大別することができる.これらは,正常の機能を有するAT Ⅲ分子の血中での絶対量の減少により凝固亢進状態をもたらすものであるが,このほか,まれではあるがAT Ⅲ分子異常症のごとくAT Ⅲの抗凝固活性発現部位に異常がみられる症例も存在し,いずれも流血中での抗凝固活性の低下から血栓塞栓症を容易に発症する原因となる.
AT Ⅲ欠損症は血中AT Ⅲ値の低下により種々の臓器に血栓発症を認める疾患であるが,常染色体性優性の遺伝性AT Ⅲ欠乏症と,基礎疾患に基づき二次的に血中AT Ⅲの低下をきたす後天性AT Ⅲ欠乏症とに大別することができる.これらは,正常の機能を有するAT Ⅲ分子の血中での絶対量の減少により凝固亢進状態をもたらすものであるが,このほか,まれではあるがAT Ⅲ分子異常症のごとくAT Ⅲの抗凝固活性発現部位に異常がみられる症例も存在し,いずれも流血中での抗凝固活性の低下から血栓塞栓症を容易に発症する原因となる.
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