検査と技術17巻1号

1989年01月発行

検査法の基礎理論

von Willebrand因子マルチマーの解析

著者： 高橋芳右¹

所属機関： ¹新潟大学医学部第一内科

ページ範囲：P.15 - P.19

サマリー
　von Willebrand因子（vWf）は血管内皮下組織への血小板粘着に必要な高分子量糖蛋白質であり，正常血漿中では分子量500000〜約20×10⁶の広範囲に不連続に分布するマルチマーから成る．vWfは血小板膜GPIb，GPIIb/llla，コラゲンに結合するが，その機能発現は主にマルチマー構造により規定され，高分子マルチマーがもっとも活性が高く，低分子マルチマーは活性が低い．そのためvWfの量的減少または高分子マルチマーの欠乏により一次止血障害をきたす．vWfマルチマー解析はvon Willebrand病の病型診断のみならず，後天性vWf異常の解析に重要である．一般にSDS-アガロースゲル電気泳動法に続いて酵素抗体法またはオートラジオグラフィーを施行し，解析する．