検査と技術17巻3号

1989年03月発行

トピックス

一過性骨髄増殖性症候群（TAM）

著者： 須田純子¹

所属機関： ¹獨協医大第2小児科

ページ範囲：P.283 - P.284

　Down症候群は，21トリソミーの染色体異常を有する疾患であり，新生児期には，いったん増加した芽球様細胞が自然消退するtransient abnormal myelopoiesis（TAM）という状態がしばしば見られ，先天性白血病との異同が論議の的となってきた．特徴としては，①芽球の増加は通常一過性で，自然消退し良性である，②芽球が多数存在するにもかかわらず，貧血，好中球減少，血小板減少は通常伴わない，③骨髄中の芽球より末梢血中の芽球の占める割合のほうが大きい，④芽球は21トリソミー以外の付加的染色体異常を伴わない，などが挙げられる^1）．TAMの症例のうち，Down症候群としての外見上の特徴を持たないものも，染色体分析を行うとモザイクであった例が数例報告されている．また体細胞の染色体分析では正常核型を示したにもかかわらず，血液細胞は21トリソミーのモザイクを示したという報告もあり，21番目の染色体異常とTAMとの関連性を強く示唆している．
　近年，TAMの芽球様細胞において表面抗原であるグリコプロテインIIb/IIIa陽性率が高いことが知られるようになった^2）．また，電子顕微鏡による血小板ペルオキシダーゼ（PPO）活性陽性を示す細胞が多いことも知られるようになった^2）．
　グリコプロテインIIb/IIIaは，非常に幼若な巨核芽球から血小板にまで広く分布しており，巨核芽球系細胞の指標とされているが，Fraserら^3）は多能性血液幹細胞の表面抗原であることを報告している．筆者も，メチルセルロース法によるクローン性培養や液体培養でTAMの芽球様細胞が多系統の血液細胞に分化する症例を報告したの．臨床的にも芽球様細胞の減少に伴い，好中球，好酸球，好塩基球の増加が見られる症例がある．また電顕細胞化学的に見ると，芽球様細胞は，赤芽球系細胞に見られるθ穎粒を持つもの，好塩基球穎粒を持つもの，巨核球のα顯粒を持つものなど，さまざまな芽球が認められる^2，5）．