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病気のはなし
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サマリー
骨髄増殖性疾患(MPD)は多能性造血幹細胞の異常に起因し,骨髄などにおいて原因不明の増殖を示す疾患群である.代表的なMPDとしては赤芽球系の過形成を特徴とする真性赤血球増加症,巨核球と線維芽細胞が増生する原発性骨髄線維症,骨髄球系の過形成を特徴とする慢性骨髄性白血病,および巨核球と血小板数が増加する本態性血小板血症の4疾患がある.MPDに属する疾患はしばしば相互に移行がみられ,時に急性白血病化する.治療についてはヒドロキシ尿素,インターフェロンが有望視されている.また,近年染色体レベル,分子生物学的レベルで研究が盛んであり,発病や病態,白血病化に関してさらなる解明が期待される.
骨髄増殖性疾患(MPD)は多能性造血幹細胞の異常に起因し,骨髄などにおいて原因不明の増殖を示す疾患群である.代表的なMPDとしては赤芽球系の過形成を特徴とする真性赤血球増加症,巨核球と線維芽細胞が増生する原発性骨髄線維症,骨髄球系の過形成を特徴とする慢性骨髄性白血病,および巨核球と血小板数が増加する本態性血小板血症の4疾患がある.MPDに属する疾患はしばしば相互に移行がみられ,時に急性白血病化する.治療についてはヒドロキシ尿素,インターフェロンが有望視されている.また,近年染色体レベル,分子生物学的レベルで研究が盛んであり,発病や病態,白血病化に関してさらなる解明が期待される.
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