検査と技術19巻3号

1991年03月発行

病気のはなし

原発性免疫不全症候群

著者： 河敬世¹

所属機関： ¹大阪大学医学部小児科

ページ範囲：P.194 - P.201

サマリー
　原発性免疫不全症候群とは，免疫系そのものの異常により発症する免疫不全症の総称であり，易感染性に加え自己免疫疾患や悪性リンパ腫を併発しやすい．本症候群はリンパ球系の機能不全，食細胞機能不全，補体因子の欠損および機能不全に大別される．ルーチン検査でリンパ球数の著しい減少や低（あるいは異）γ-グロブリン血症，低補体血症として気づかれることが多い．
　的確な診断と新しい治療法の開発により，近年その予後は著しく改善されつつある．