検査と技術19巻7号

1991年06月発行

増刊号 臨床血液検査 II．止血機能検査 2．検査の実際と症例の解釈 1）血小板機能検査 B．症例呈示

（1）血小板無力症の一姉妹例

著者： 粉川皓年¹ 野村昌作¹

所属機関： ¹関西医科大学第一内科

ページ範囲：P.172 - P.176

はじめに
　先天性血小板機能異常症の診断には，血小板機能検査とともに膜の詳細な解析が必要である．血小板の膜には，血小板の粘着，凝集などの機能に中心的な役割を果たす膜糖蛋白（glycoprotein；GP）が多数存在しており，中でもGPIb，IIb，IIIaの3種類の糖蛋白は特に重要である．代表的な先天性血小板機能異常症である血小板無力症（Glanzmann's thrombasthenia；GT）は，アデノシン二リン酸（ADP）凝集の減弱，血餅退縮不良，出血時間の延長を特徴とし，GPIIbとGPIIIaの量的欠損がみられる．
　本稿では，われわれが経験したGTの姉妹例について，血小板機能および血小板膜糖蛋白の解析結果について報告し，若干の考察を加えたい．