検査と技術19巻7号

1991年06月発行

増刊号 臨床血液検査 II．止血機能検査 2．検査の実際と症例の解釈 2）凝固検査 A．検査法

（4）凝固因子活性　c）第XIII因子測定法

著者： 富田幸治¹

所属機関： ¹浜松赤十字病院小児科

ページ範囲：P.207 - P.209

はじめに
　血漿第XIII因子（F. XIII；fibrin stabilizing factor）は2種類のポリペプチドサブユニット，すなわちサブユニットa（a，a鎖）とサブユニットb（b，b鎖）から成り，血漿中にはa₂b₂の分子形態（分子量＝320,000±20,000）で存在する．これに対して血小板，胎盤などにもF. XIIIが存在し，サブユニットaのみから構成され，a₂の分子形態（分子量＝146,000±10,000）をとる．サブユニットaは分子量75,000で6個の－SH基を持ち，そのうちの一つが活性中心を構成する．サブユニットbは分子量88,000でS-S結合を16〜17個有するが－SH基はなく，酵素活性のない運搬蛋白（carrier protein）と考えられている．
　血漿F. XIIIは，血液凝固の最終段階でトロンビンとカルシウムイオン（Ca^2＋）によって活性化され，活性型血漿第XIII因子（F. XIIIa，活性型フィブリン安定化因子〔activated FSF〕，血漿トランスグルタミナーゼ）となる（図49）．F. XIIIaはフィブリン分子間にγ-グルタミル-ε-リジン結合による架橋結合（γ-ダイマー，α-ポリマー）を形成し，フィブリン血栓を安定化させる．F. XIIIaのその他の重要な生理的作用としては，α₂-プラスミンインヒビター（α₂PI）とフィブリンα鎖，フィプロネクチンとフィブリンα鎖の架橋結合が挙げられる．