検査と技術19巻7号

1991年06月発行

増刊号 臨床血液検査 II．止血機能検査 2．検査の実際と症例の解釈 2）凝固検査 A．検査法

（6）von Willebrand因子

著者： 藤村吉博¹ 西尾健治¹ 西田幸世¹ 福井弘¹ 宇佐美好子² 千谷晃一²

所属機関： ¹奈良県立医科大学付属病院輸血部 ²藤田学園保健衛生大学医学部総合医科学研究所医高分子学部門

ページ範囲：P.215 - P.220

はじめに
　von Willebrand因子（vWF）は，出血時に露出した損傷血管内皮細胞下組織に血小板が粘着，そして凝集する一次止血において，血小板と内皮細胞下組織を接着させる《接着分子（一種の糊）》として働く巨大分子糖蛋白質である．血管内皮細胞および骨髄巨核球内で産生され，血漿中では分子量270kDaの単一サブユニットが，種々の程度に重合して分子量0.5×10⁶〜20×10⁶の不連続に分布するマルチマーとして存在している．また凝固第VIII因子（F．VIII）と複合体を形成するキャリアー蛋白として，またF．VIIIの安定化因子としても働く^1,2）．