検査と技術21巻13号

1993年12月発行

検査ファイル

先天性QT延長症候群

著者： 塚田孝法¹ 相原直彦²

所属機関： ¹国立循環器病センター生理機能検査部 ²国立循環器病センター内科心臓部門

ページ範囲：P.1120 - P.1120

［1］定義
　先天性QT延長症候群とは体表面心電図上QT間隔の延長を認め，失神発作，急死をきたす遺伝性疾患である．本疾患は先天性聾唖を伴うJervell and Lange Nielsen症候群と先天性聾唖を伴わないRomano-Ward症候群とに分けられる．前者は常染色体劣性遺伝に従うためほとんどが孤発例であるのに対し，後者は常染色体優生遺伝に従うため同一家系内に複数例存在する^1）．