検査と技術23巻6号

1995年05月発行

検査法の基礎

発作性夜間血色素尿症（PNH）の診断と検査法

著者： 藤岡成德¹

所属機関： ¹三井記念病院血液内科

ページ範囲：P.391 - P.397

新しい知見
　PNH診断には補体溶血感受性赤血球の存在を示すことが必要である．従来からHam試験などのように，試験管内で補体を副経路あるいは古典経路で活性化し，溶血率を測定するという補体機能に依存した検査法があった．PNHのin vivo血管内溶血をin vitroで再現させる方法である．しかし，近年PNH赤血球の研究が進み，補体調節膜蛋白DAF，CD59欠損と易補体溶血性の密接な関係が解明され，さらにこの欠損がPNHに特有なGPIアンカー合成障害による異常であることがわかった．異常は赤血球のみならず他の血球にも見いだされた．したがってフローサイトメトリーなどによるDAF，CD59欠損血球の証明がPNHの診断に有用になった．また関与する遺伝子異常についても調べられている．