検査と技術23巻9号

1995年08月発行

トピックス

Bruton型無γ-グロブリン血症の病因

著者： 峯岸克行¹

所属機関： ¹東京医科歯科大学医学部小児科

ページ範囲：P.736 - P.737

はじめに
　Bruton型無γ-グロブリン血症は，1952年Brutonにより報告された先天性免疫不全症である^1）．男児にのみ発症する伴性劣性の遺伝形式をとることから伴性無γ-グロブリン血とも呼ばれている．先天性の免疫不全症には，細胞性免疫が欠損しT細胞の機能に異常があるものと，液性免疫（抗体）が欠損しB細胞の機能に異常があるものとがあるが，Bruton型無γ-グロブリン血症は，液性免疫の異常を示す先天性免疫不全症の代表的なものである．