検査と技術24巻4号

1996年04月発行

トピックス

GTPシクロヒドロラーゼIの遺伝子異常

著者： 一瀬宏¹ 永津俊治¹

所属機関： ¹藤田保健衛生大学総合医科学研究所

ページ範囲：P.373 - P.374

文献概要

グロブリン　GTPシクロヒドロラーゼI（GTP cyclohydrolaseI，EC 3.5.4.16，GCHは，GTP＋2H₂O＝formate＋2-amino-4-hydroxy-6-（erythro-1,2,3-trihydroxypropyl）-dihydroneopterin triphosphate（D-erythro 7,8-dihydroneopterin triphosphate，NH2P3）の反応を触媒する加水分解酵素で，生理活性プテリジンのテトラヒドロビオプテリン〔（6R）-L-erythro-5,6,7,8-tetrahydrobiopterin，BH 4〕のGTPからの生合成の第一律速酵素である．