検査と技術28巻7号

2000年06月発行

増刊号 血液検査実践マニュアル Part 5　凝固・線溶検査 5．特殊検査

6）プロテインC，S

著者： 西岡淳二¹ 登勉² 鈴木宏治³

所属機関： ¹三重大学医学部附属病院検査部 ²三重大学医学部臨床検査医学講座 ³三重大学医学部分子病態学講座

ページ範囲：P.882 - P.886

はじめに
　血管内壁にはプロテインC（PC）凝固制御系と呼ばれるXa因子やトロンビンの生成を阻害する血液凝固制御機構が存在する．血管内で生成された微量のトロンビンは，血管内皮細胞上のトロンボモジュリン（TM）に結合し，セリンプロテアーゼ前駆体であるPCを特異的に活性化する．血管内皮細胞上にはPCレセプター（endothelial cellprotein C receptor：EPCR）が存在し，EPCR結合PCはトロンビン・TM複合体により効率的に活性化される^1）．活性化されたPC（APC）は，プロテインS（PS）をコファクターとして，凝固反応の律速因子であるVa因子とVIIIa因子を分解・失活化し，凝固反応の過剰な進展を阻害する．一方，APCは内皮細胞や活性化血小板リン脂質膜上でPCインヒビター（PCI）により失活化される^2）．
　血漿中のPSは，補体系制御因子のC4b結合蛋白質（C4BP）と乖離・会合の平衡状態にあり，PSの約60％はC4BPとの複合体型として，40％は遊離型として存在し，遊離型PSのみがAPCのコファクターとして機能する．また，PSはVa因子およびXa因子に直接結合してプロトロンビナーゼ複合体の形成を阻害し，APC非依存性に血液凝固反応を阻害する．