検査と技術32巻4号

2004年04月発行

病気のはなし

筋萎縮性側索硬化症

著者： 目崎高広¹

所属機関： ¹京都大学医学部附属病院神経内科（現　榊原白鳳病院）

ページ範囲：P.306 - P.310

文献概要

　筋萎縮性側索硬化症(以下ALS)は進行性の神経変性疾患で，大脳皮質一次運動野の運動神経細胞(上位運動ニューロン)と，脳幹・脊髄の運動神経細胞(下位運動ニューロン)とが進行性に脱落し，そのために運動麻痺をきたす．予後は不良で，典型例では3年前後で呼吸筋麻痺を呈し，呼吸不全や肺炎，窒息で死亡する．

病因・病態

　ALSの大多数は孤発性で，病因は不明である．遺伝性ALSおよび孤発性ALSの一部で遺伝子変異が報告されている(表)．