検査と技術33巻1号

2005年01月発行

技術講座 血液

血栓止血学的自動測定

著者： 安室洋子¹²

所属機関： ¹聖マリアンナ医科大学内科学 ²前・聖マリアンナ医科大学病院臨床検査部技術課

ページ範囲：P.33 - P.39

新しい知見

　フォンヴィルブランド因子(von Willebrand factor，VWF)は，主に血管内皮細胞で合成され，巨大マルチマーとして血中へ分泌される．一般にVWFの血小板粘着・凝集などの生物学的活性は分子量に依存して，マルチマーが高分子であるほどその活性は強い．近年，VWFを特異的に切断する酵素(von Willebrand factor-cleaving protease，VWF-CP)メタロプロテアーゼADAMTS-13が同定された．先天的あるいは後天的に本酵素活性が低下すると，血小板の過剰凝集をきたす．本酵素活性の測定は，血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)の診断および治療方針の決定に大変重要であることが判明した．本酵素の測定法として，1996年にFurlanやTsaiらによりVWF-CP欠乏血漿を用いる活性測定法が考案されたが，方法が複雑であり研究室レベルの測定法であった．昨年ADAMTS-13の特異的合成基質が作製され，今後，簡便に本酵素を測定することができるようになると考えられる．このプロテアーゼの生理的意義やTTP以外の病態(動脈性血栓症など)との関連などについても新しい知見が得られるものと期待される．