文献詳細
疾患と検査値の推移
文献概要
疾患概念
発熱,肝脾腫などの症状を呈し,肝機能障害,汎血球減少,高フェリチン血症,高LDH(lactate dehydrogenase)血症,高トリグリセリド血症,播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation,DIC)などの検査所見を特徴とする.リンパ網内系組織(骨髄,肝臓,脾臓,リンパ節)において組織球の増殖と血球貪食とが認められる.これらは種々の原因によるT細胞およびマクロファージの異常活性化による高サイトカイン血症に起因することが明らかとなってきた1).
病 因
病因は大きく表1のように3つに分けられる.すなわち一次性,二次性と移植後のHPSである.
発熱,肝脾腫などの症状を呈し,肝機能障害,汎血球減少,高フェリチン血症,高LDH(lactate dehydrogenase)血症,高トリグリセリド血症,播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation,DIC)などの検査所見を特徴とする.リンパ網内系組織(骨髄,肝臓,脾臓,リンパ節)において組織球の増殖と血球貪食とが認められる.これらは種々の原因によるT細胞およびマクロファージの異常活性化による高サイトカイン血症に起因することが明らかとなってきた1).
病 因
病因は大きく表1のように3つに分けられる.すなわち一次性,二次性と移植後のHPSである.
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