検査と技術34巻11号

2006年10月発行

増刊号 新しい臨床検査・未来の臨床検査 各論 1．血液検査

4　vWF切断酵素(ADAMTS13)

著者： 矢冨裕¹

所属機関： ¹東京大学大学院医学系研究科臨床病態検査医学

ページ範囲：P.1096 - P.1098

　はじめに

　血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)は，血小板減少を引き起こす基礎疾患として極めて重要である．長らく，本疾患の原因は不明であり，類縁疾患である溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome，HUS)との鑑別も困難な場合が多かった．しかし，ADAMTSファミリーに属する亜鉛型メタロプロテアーゼであるADAMTS13(a disintegrin-like domain, and metalloprotease, with thrombospondin type 1 motif13)がvWF切断酵素として2001年に単離・同定されたことにより，大きな進展が認められた．この酵素はvWFのA2ドメインに存在するTyr842-Met843間のペプチド結合を特異的に切断する．なんらかの原因によりADAMTS13の欠損，機能不全が惹き起こされるとvWFが切断されなくなり，血小板凝集活性の強い超高分子量vWFマルチマー(unusually large vWF，ULvWF)が血漿中に出現することになる．これによる血小板血栓形成の過剰促進が，TTPの発症要因と理解されるようになった．そして，この事実から推察できるように，血漿ADAMTS13の測定はTTP診断に極めて有用であることが示されている．

参考文献

1）　藤村吉博：ADAMTS13―TMAの診断と血小板輸血の重要指標．日本血栓止血学会誌　17：144-164，2006

2）　小亀浩市：血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と遺伝子異常．日本血栓止血学会誌　14：40-43，2003