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はじめに
これまで不明とされていた血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)の発症機序が，最近，明らかになってきた．その発症原因として大きな関与が指摘されていたvon Willebrand因子(vWF)切断酵素が，2001年に単離・同定された．この酵素は，ADAMTSファミリー(a disintegrin-like domain, and metalloprotease, with thrombospondin type 1 motif)に属する亜鉛型メタロプロテアーゼとしてADAMTS13と命名された1～4）．ADAMTS13はvWFのA2ドメインに存在するTyr842-Met843間のペプチド結合を特異的に切断するが，なんらかの原因によりADAMTS13の欠損，機能不全が惹き起こされると，vWFが切断されなくなり，超高分子量vWFマルチマー〔ultra-large(or “unusually large”)vWF，ULvWF〕が出現する．ADAMTS13の制御が破綻し，血漿中にULvWFが出現したことによる血小板血栓形成の過剰促進が，TTPの発症要因と考えられている．現在のところ，ADAMTS13活性のみでは，この病態を完全に説明できない症例も多々存在しうるが，ADAMTS13活性測定およびそのインヒビター測定をすることが，診断はもとより治療効果予測にも有用である5）．
これまで不明とされていた血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)の発症機序が，最近，明らかになってきた．その発症原因として大きな関与が指摘されていたvon Willebrand因子(vWF)切断酵素が，2001年に単離・同定された．この酵素は，ADAMTSファミリー(a disintegrin-like domain, and metalloprotease, with thrombospondin type 1 motif)に属する亜鉛型メタロプロテアーゼとしてADAMTS13と命名された1～4）．ADAMTS13はvWFのA2ドメインに存在するTyr842-Met843間のペプチド結合を特異的に切断するが，なんらかの原因によりADAMTS13の欠損，機能不全が惹き起こされると，vWFが切断されなくなり，超高分子量vWFマルチマー〔ultra-large(or “unusually large”)vWF，ULvWF〕が出現する．ADAMTS13の制御が破綻し，血漿中にULvWFが出現したことによる血小板血栓形成の過剰促進が，TTPの発症要因と考えられている．現在のところ，ADAMTS13活性のみでは，この病態を完全に説明できない症例も多々存在しうるが，ADAMTS13活性測定およびそのインヒビター測定をすることが，診断はもとより治療効果予測にも有用である5）．
参考文献
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