検査と技術34巻5号

2006年05月発行

トピックス

キャッスルマン病

著者： 西本憲弘¹

所属機関： ¹大阪大学大学院生命機能研究科免疫制御学講座

ページ範囲：P.489 - P.491

キャッスルマン病とは

　キャッスルマン病(Castleman's disease)は，1956年にMassachusetts General Hospitalの病理医Castlemanにより最初に報告された^1）．その論文は，縦隔に限局した胸腺腫類似のリンパ節過形成を有する13症例について述べられており，腫大したリンパ節組織は，リンパ濾胞の過形成と血管内皮細胞の増殖を伴う著しい血管新生という特徴を有していた．その後，Castlemanの弟子のKellerらによって形質細胞が濾胞間げきに多数みられるタイプが報告された^2）．これらの組織学的特徴から前者はhyaline vascular type(ヒアリン血管型)，後者はplasma cell type(形質細胞型)と呼ばれる．また，両方の組織学的特徴を持つmixed type(移行型)もあることが報告された．一方，同様の腫大リンパ節が全身性に認められる症例が"multicentric" giant lymph node hyperplasiaあるいは"multicentric" angiofollicular lymphoid hyperplasiaとして報告され^3～5），最近では多中心型キャッスルマン病(multicentric Castleman's disease，MCD)と呼ばれており，そのほとんどはplasma cell typeである．

　キャッスルマン病の診断

　キャッスルマン病は，キャッスルマンリンパ腫と呼ばれることもあるが，基本的には良性のリンパ増殖性疾患である．診断は腫大したリンパ節の病理組織の特徴に基づくが，それらはキャッスルマン病に特異的なものではなく，臨床症状や検査値の特徴を踏まえて診断する．結核などの慢性感染症ならびにリウマチ性疾患や悪性腫瘍の除外が必須である．リウマチ性疾患や悪性腫瘍が存在する場合，類似の症状やリンパ節病理所見を呈することがあるが，キャッスルマン病と診断すべきではない．

参考文献

1）　Castleman B, Iverson L, Menendez VP: Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma. Cancer　9：822-830，1956

2）　Keller AR, Hochholzer L, Castleman B: Hyalin-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer　29：670-683，1972

3）　Gaba AR, Stein RS, Sweet DL, et al: Multicentric giant lymph node hyperplasia. Am J Clin Pathol　69：86-90，1978

4）　Bartoli E, Massarelli G, Soggia G, et al: Multicentric giant lymph node hyperplasia. A hyperimmune syndrome with a rapidly progressive course. Am J Clin Pathol　73：423-426，1980

5）　Weisenburger DD, Nathwani BN, Winberg CD, et al: Multicentric angiofollicular lymph node hyperplasia: A clinicopathologic study of 16 cases. Hum Pathol　156：162-172，1985

6）　Hanson CA, Frizzera G, Patton DF, et al: Clonal rearrangement for immunoglobulin and T-cell receptor genes in systemic Castleman's disease. Am J Pathol　131：84-91，1988

7）　Frizzera G, Peterson BA, Bayrd ED, et al: A systemic lymphoproliferative disorder with morphologic features of Castleman's disease: Clinical findings and clinicopathologic correlations in 15 patients. J Clin Oncol　3：1202-1216，1985

8）　Nishimoto N, Kanakura Y, Aozasa K, et al: Humanized anti-interleukin-6 receptor antibody treatment of multicentric Castleman's disease. Blood　106：2627-2632，2005

9）　Johkoh T, Muller LN, Ichikado K, et al: Intrathoracic multicentric Castleman diseaseu;uCT findings in 12 patients. Radiology　209：477-481，1998

10) Yoshizaki K, Matsuda T, Nishimoto N, et al: Pathogenic significance of interleukin-6 (IL-6/BSF-2) in Castleman's disease. Blood　74：1360-1367，1989

11) Corbellino M, Bestetti G, Scalamogna C, et al: Long-term remission of Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus-related multicentric Castleman disease with anti-CD20 monoclonal antibody therapy. Blood　98：3473-3475，2001

12) Beck JT, Hsu SM, Wijdenes J, et al: Alleviation of systemic manifestations of Castleman's disease by anti-interleukin-6 antibody. N Engl J Med　330：602-605，1994

13) Nishimoto N, Sasai M, Shima Y, et al: Improvement in Castleman's disease by humanized anti-interleukin-6 receptor antibody therapy. Blood　95：56-61，2000

14) Sato K, Tsuchiya M, Saldanha J, et al: Reshaping a human antibody to inhibit the interleukin 6-dependent tumor cell growth. Cancer Res　53：851-856，1993