検査と技術35巻8号

2007年08月発行

疾患と検査値の推移

自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)

著者： 和田秀穂¹

所属機関： ¹川崎医科大学血液内科

ページ範囲：P.761 - P.765

文献概要

疾患概念

　自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)は，自己免疫疾患の一種であり，なんらかの原因で抗赤血球抗体が産生され，赤血球が破壊亢進(溶血)することによって生じる貧血の総称である^1）．本症は抗赤血球自己抗体の至適温度作動域によって，温式(warm type)と冷式(cold type)のAIHAに分類され，後者には寒冷凝集素症(cold agglutinin disease，CAD)とドナート-ランドスタイナー(Donath-Landsteiner)抗体を有する発作性寒冷血色素尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)とが知られている．

　疫学的には，わが国における溶血性貧血全病型の推定患者数は100万対12～44で，その約半数が後天性溶血性貧血であり，AIHAは全体の約1/3を占めている^2）．AIHAの約80％が温式AIHAであり，約20％がCADで，残りのPCHは極めて稀であることから，温式AIHAのことを慣例的にAIHAと呼ぶことも多い．

参考文献

1) Engelfriet CP, Overbeeke MA, von dem Borne AEu:uAutoimmune hemolytic anemia. Semin Hematol 29：3-12，1992

2) 小峰光博，梶井英治，亀崎豊実，他：自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド．臨床血液 47：116-136，2006

3) 亀崎豊実，梶井英治：特発性造血障害 最近の進歩 自己免疫性溶血性貧血の分子病態．臨床血液 46：307-316，2005

4) 亀崎豊実，梶井英治：自己免疫疾患としての血液病 どこまで解明されたか 溶血性貧血．血液フロンティア 15：741-750，2005

5) 小峰光博，須田哲夫：自己免疫性溶血性貧血の治療：現況と問題点．臨床血液 24：1203-1213，1983

6) 前川正，小峰光博，成内秀雄，他：自己免疫性溶血性貧血の多施設共同プロスペクティブ研究－追跡症例を含めた250例での成績．厚生省特定疾患特発性造血障害調査研究班昭和62年度報告書，pp206-207，1988