検査と技術36巻13号

2008年12月発行

私の一推し免疫染色

PAX-5/BSAP，Oct.2，Bob.1―ホジキンリンパ腫診断における有用性

著者： 田丸淳一¹ 中條智子¹

所属機関： ¹埼玉医科大学総合医療センター病理部

ページ範囲：P.1428 - P.1429

はじめに

　PAX-5はpaired box(PAX)ファミリーの一つであり，染色体9p13にコードされ，その蛋白質は42kDa，391アミノ酸からなっており，別名BSAP(B-cell lineage specific activating protein)とも呼ばれる．本分子はB細胞分化の初期から発現し，さらに発生過程の中枢神経系や睾丸でも発現が認められており，B細胞の分化のみならず，神経系の発達や精子形成過程においても重要な分子であると考えられている．なお，一部のリンパ腫においてはこの遺伝子と免疫グロブリン重鎖遺伝子の転座［t(9;14)(p13;q32)］が認められており，その腫瘍発生にかかわることも示唆されている．

　オクタマー転写因子の一つであるOct.2は免疫グロブリンの転写因子であり，そのコアクチベーターであるBob.1(B cell Oct binding protein 1)と結合し，免疫グロブリン遺伝子のプロモーター領域にあるオクタマー配列(ATTTGCAT)に結合してその発現を活性化する．各々は染色体19q13.2および11q23.1にコードされている．

参考文献

1) Tamaru J, Tokuhira M, Nittsu N, et al:Hodgkin-like anaplastic large cell lymphoma (previously designated in the REAL classification) has same immunophenotypic features to classical Hodgkin lymphoma. Leuk Lymphoma　48：1127-1138，2007

2) Dong HY, Liu W, Cohen P, et al:B-cell specific activation protein encoded by the PAX-5 gene is commonly expressed in merkel cell carcinoma and small cell carcinomas. Am J Surg Pathol　29：687-692，2005

3) Tzankov AS, Went PT, Munst S, et al:Rare expression of BSAP (PAX-5) in mature T-cell lymphomas. Mod Pathol　20：632-637，2007

4) Marafioti T, Ascani S, Pulford K, et al:Expression of B-lymphocyte-associated transcription factors in human T-cell neoplasms. Am J Pathol　162：861-871，2003