検査と技術36巻3号

2008年03月発行

Laboratory Practice 〈血液〉

PT正常でAPTT延長の症例に遭遇した場合にどうするか

著者： 小宮山豊¹ 吉賀正亨¹ 髙橋伯夫¹²

所属機関： ¹関西医科大学臨床検査医学講座 ²関西医科大学付属滝井病院

ページ範囲：P.273 - P.275

はじめに

　プロトロンビン時間(prothrombin time，PT)正常で活性化部分トロンボプラスチン時間(activated partial thromboplastin time，APTT)延長の症例は，典型例としては，先天性で血友病およびその類縁疾患(血友病AとB，von Willebrand病・第因子，第因子，プレカリクレイン，高分子キニノゲン欠乏/異常症)，後天性で抗凝固因子抗体〔インヒビター，循環抗凝血素，抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid antibody symdrome，APS)による自己抗体〕および投与薬剤の影響などである^1）．

　ただし，血液凝固因子異常症全国調査2002年度の報告によると，血友病およびその類縁疾患の大部分である血友病AとBの患者数は，血友病Aが3,841人(男性3,821人，女性20人)，血友病Bが842人(男性838人，女性4人)であり，von Willebrand病も血友病に次いで相当数あるが，他の異常は極めて少ない．したがって先天性要因のなかで最も多い血友病でも，その発症頻度は男性1万人に対し，0.8～1人であり，さらにその多くは血液専門医のもとで治療を受けているため，一般の病院で先天性血友病症例に遭遇する可能性は少ない．

　では，臨床検査部で遭遇するPT正常，APTT延長にはどのような症例が含まれるか．検体採取(サンプリング)異常を除外しなければならないのは当然であるが，基礎疾患，治療などさまざまな要因で予期せぬAPTT延長は起こりうる．本稿では，凝固時間検査の特性に触れ，検査部からの情報提供が重要な意味をもつ，特に後天性の比較的特殊な疾患を中心に，後天性血友病およびAPSなどにおける検査診断について解説する．

参考文献

1) 山田俊幸：出血傾向 主要症候・検査による鑑別チャート．猪狩淳，中原一彦(編)：標準臨床検査医学．医学書院，p30，2006

2) 田中一郎：後天性血友病 疫学と止血療法．血液フロンティア 16：1787-1794，2006

3) 白幡聡，岡敏明，福武勝幸，他：インヒビター保有血友病患者における遺伝子組換え活性型血液凝固第因子製剤(注射用ノボセブン)の長期的安全性および有効性 5年間の市販後調査中間解析報告．日本血栓止血学会誌 17：331-344，2006

4) 家子正裕，内藤澄悦：【血栓・止血検査の最前線(2)】抗リン脂質抗体症候群における臨床検査の最前線 診断に用いられる抗リン脂質抗体の最近の話題．日本血栓止血学会誌 18：226-233，2007

5) 小宮山豊：【血栓・止血検査の最前線(2)】血小板減少症に関する検査の最前線と応用 TTPおよびHITの検査診断．日本血栓止血学会誌 18：241-246，2007

6) 平田直之，金谷憲明，渡辺政徳，他：抗生物質投与によるビタミンK欠乏に起因すると思われる凝固抑制で硬膜外血腫を来した1症例．麻酔 56：181-185，2007