検査と技術36巻6号

2008年06月発行

技術講座 血液

フォン・ビルブランド因子の測定

著者： 松本雅則¹

所属機関： ¹奈良県立医科大学輸血部

ページ範囲：P.489 - P.494

文献概要

新しい知見

　フォン・ビルブランド因子(von Willebrand factor，VWF)は，その機能が低下すると出血症状が出現し，亢進すると血栓症が出現する二面性をもっている．従来VWFは，出血症であるフォン・ビルブランド病(von Willebrand disease，VWD)との関連でのみ注目されていたが，心筋梗塞や脳梗塞などの血栓症の増加に伴い，これらの動脈血栓症との関連で検査されることも多くなった．また最近，VWFを特異的に切断する酵素であるADAMTS13(a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type1 motif13)の活性が著減すると，血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)が発症することが明らかとなり，VWF測定はさらに重要な検査となっている．

参考文献

1) Gill JC, Endres-Brooks J, Bauer PJ, et alu:uThe effect of ABO blood group on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood　69：1691-1695，1987

2) 藤村吉博，西田幸世，八木秀男，他：von Willebrand因子測定法．検査と技術　27：981-990，1999

3) Ikeda Y, Handa M, Kawano K, et alu:uThe role of von Willebrand factor and fibrinogen in platelet aggregation under varying shear stress. J Clin Invest　87：1234-1240，1991

4) Kokame K, Nobe Y, Kokubo Y, et alu:uFRETS-VWF73, a first fluorogenic substrate for ADAMTS13 assay. Br J Haematol　129：93-100，2005

5) Kato S, Mastumoto M, Matsuyama T, et alu:uNovel monoclonal antibody-based enzyme immunoassay for determining plasma levels of ADAMTS13 activity. Transfusion　46：1444-1452，2006