文献詳細
文献概要
疾患と検査値の推移
造血幹細胞移植後TMA
著者: 大島久美1 神田善伸1
所属機関: 1自治医科大学附属さいたま医療センター血液科
ページ範囲:P.714 - P.718
文献購入ページに移動はじめに
造血幹細胞移植後の血栓性微小血管障害(thrombotic microangiopathy,TMA)は,造血幹細胞移植後に種々の原因で血管内皮が傷害され,検査値異常や臓器障害をきたす症候群である.その症状は,造血幹細胞移植以外の患者における溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome,HUS)や血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytepenic purpura,TTP)などの血栓性微小血管障害と類似しているが,後述するように治療への反応性や発症機序も異なるものと考えられるようになり,現在は造血幹細胞移植後TMA(transplant-associated TMA,TA-TMA)と呼ばれている.
もともとは血管内皮細胞障害により血栓を形成する病態と考えられていたが,血小板血栓形成ではなく血管内皮障害が病態の本質と考えられるようになっている.そのため,TA-TMAの代わりに移植関連微小血管障害(transplant-associated microangiopathy,TAM)という用語が用いられることもある.
発症頻度はさまざまに報告されており,0.5~76%と幅広い1~3).これは,診断基準が一定でなかったことが原因と考えられる.
造血幹細胞移植後の血栓性微小血管障害(thrombotic microangiopathy,TMA)は,造血幹細胞移植後に種々の原因で血管内皮が傷害され,検査値異常や臓器障害をきたす症候群である.その症状は,造血幹細胞移植以外の患者における溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome,HUS)や血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytepenic purpura,TTP)などの血栓性微小血管障害と類似しているが,後述するように治療への反応性や発症機序も異なるものと考えられるようになり,現在は造血幹細胞移植後TMA(transplant-associated TMA,TA-TMA)と呼ばれている.
もともとは血管内皮細胞障害により血栓を形成する病態と考えられていたが,血小板血栓形成ではなく血管内皮障害が病態の本質と考えられるようになっている.そのため,TA-TMAの代わりに移植関連微小血管障害(transplant-associated microangiopathy,TAM)という用語が用いられることもある.
発症頻度はさまざまに報告されており,0.5~76%と幅広い1~3).これは,診断基準が一定でなかったことが原因と考えられる.
参考文献
1) Ho VT, Cutler C, Carter S, et al:Blood and marrow transplant clinical trials network toxicity committee consensus summary:thrombotic microangiopathy after hematopoietic stem cell transplantation. Biol Blood Marrow Transplant 11:571-575,2005
2) Batts ED, Lazarus HM:Diagnosis and treatment of transplantation-associated thrombotic microangiopathy:real progress or are we still waiting? Bone Marrow Transplant 40:709-719,2007
3) Iacopino P, Pucci G, Arcese W, et al:Severe thrombotic microangiopathy:an infrequent complication of bone marrow transplantation. Gruppo Italiano Trapianto Midollo Osseo (GITMO). Bone Marrow Transplant 24:47-51,1999
4) Zeigler ZR, Rosenfeld CS, Andrews DF 3rd, et al:Plasma von Willebrand Factor Antigen (vWF:AG) and thrombomodulin (TM) levels in Adult Thrombotic Thrombocytopenic Purpura/Hemolytic Uremic Syndromes (TTP/HUS) and bone marrow transplant-associated thrombotic microangiopathy (BMT-TM). Am J Hematol 53:213-220,1996
5) Ruutu T, Barosi G, Benjamin RJ, et al:Diagnostic criteria for hematopoietic stem cell transplant-associated microangiopathy:results of a consensus process by an International Working Group. Haematologica 92:95-100,2007
6) Pettitt AR, Clark RE:Thrombotic microangiopathy following bone marrow transplantation. Bone Marrow Transplant 14:495-504,1994
7) Zeigler ZR, Shadduck RK, Nemunaitis J, et al:Bone marrow transplant-associated thrombotic microangiopathy:a case series. Bone Marrow Transplant 15:247-253,1995
8) Daly AS, Xenocostas A, Lipton JH:Transplantation-associated thrombotic microangiopathy:twenty-two years later. Bone Marrow Transplant 30:709-715,2002
9) Llamas P, Romero R, Cabrera R, et al:Management of thrombotic microangiopathy following allogeneic transplantation:what is the role of plasma exchange? Bone Marrow Transplant 20:305-306,1997
10) Au WY, Ma ES, Lee TL, et al:Successful treatment of thrombotic microangiopathy after haematopoietic stem cell transplantation with rituximab. Br J Haematol 137:475-478,2007
11) Mateos J, Perez-Simon JA, Caballero D, et al:Vincristine is an effective therapeutic approach for transplantation-associated thrombotic microangiopathy. Bone Marrow Transplant 37:337-338,2006
12) Nishida T, Hamaguchi M, Hirabayashi N, et al:Intestinal thrombotic microangiopathy after allogeneic bone marrow transplantation:a clinical imitator of acute enteric graft-versus-host disease. Bone Marrow Transplant 33:1143-1150,2004
13) Inamoto Y, Ito M, Suzuki R, et al:Clinicopathological manifestations and treatment of intestinal transplant-associated microangiopathy. Bone Marrow Transplant (in press)
掲載誌情報