検査と技術38巻4号

2010年04月発行

病気のはなし

原発性胆汁性肝硬変

著者： 広石和正¹ 大森里紗¹ 井廻道夫¹

所属機関： ¹昭和大学医学部内科学講座消化器内科学

ページ範囲：P.248 - P.252

サマリー

　原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis，PBC)は，中年以降の女性に好発し，慢性肝内胆汁うっ滞をきたす疾患である．血中に抗ミトコンドリア抗体が高頻度に検出され，肝病理組織像では慢性非化膿性破壊性胆管炎が認められることがこの疾患の特徴である．初発症状は皮膚掻痒感が多く，黄疸で発症する例もみられるが，多くは健診などで発見され無症状で経過する．胆汁酸製剤を用いた内科的治療が奏効するが，高度の黄疸例や食道静脈瘤合併例は肝不全に至ることがある．早期発見と適切な経過観察が必要である．

参考文献

1) Dauphinee JA, Sinclair JC:Primary biliary cirrhosis. Can Med Assoc J　61：1-6，1949

2) Tanaka A, Nezu S, Uegaki S, et al:Vitamin D receptor polymorphisms are associated with increased susceptibility to primary biliary cirrhosis in Japanese and Italian populations. J Hepatol　50：1202-1209，2009

3) Xu L, Shen Z, Guo L, et al:Does a beta retrovirus infection trigger primary biliary cirrhosis? Proc Natl Acad Sci USA　100：8454-8459，2003

4) Berg CP, Kannan TR, Klein R, et al:Mycoplasma antigens as a possible trigger for the induction of antimitochondrial antibodies in primary biliary cirrhosis. Liver Int　29：797-809，2009

5) Leung PS, Park O, Tsuneyama K, et al:Induction of primary biliary cirrhosis in guinea pigs following chemical xenobiotic immunization. J Immunol　179：2651-2657，2007

6) Shimoda S, Van de Water J, Ansari A, et al:Identification and precursor frequency analysis of a common T cell epitope motif in mitochondrial autoantigens in primary biliary cirrhosis. J Clin Invest　102：1831-1840，1998

7) Mao TK, Lian ZX, Selmi C, et al:Altered monocyte responses to defined TLR ligands in patients with primary biliary cirrhosis. Hepatology　42：802-808，2005

8) Barak V, Selmi C, Schlesinger M, et al:Serum inflammatory cytokines, complement components, and soluble interleukin 2 receptor in primary biliary cirrhosis. J Autoimmun　33：178-182，2009

9) Sakaki M, Hiroishi K, Baba T, et al:Intrahepatic status of regulatory T cells in autoimmune liver diseases and chronic viral hepatitis. Hepatol Res　38：354-361，2008

10) Rong G, Zhou Y, Xiong Y, et al:Imbalance between T helper type 17 and T regulatory cells in patients with primary biliary cirrhosis:the serum cytokine profile and peripheral cell population. Clin Exp Immunol　156：217-225，2009

11) Padgett KA, Lan RY, Leung PC, et al:Primary biliary cirrhosis is associated with altered hepatic microRNA expression. J Autoimmun　32：246-253，2009

12) Poupon RE, Balkau B, Eschwege E, et al:A multicenter, controlled trial of ursodiol for the treatment of primary biliary cirrhosis. UDCA-PBC Study Group. N Engl J Med　324：1548-1554，1991

13) Jackson H, Solaymani-Dodaran M, Card TR, et al:Influence of ursodeoxycholic acid on the mortality and malignancy associated with primary biliary cirrhosis:a population-based cohort study. Hepatology　46：1131-1137，2007

14) Nakamura M, Kondo H, Mori T, et al:Anti-gp210 and anti-centromere antibodies are different risk factors for the progression of primary biliary cirrhosis. Hepatology　45：118-127，2007