検査と技術38巻5号

2010年05月発行

疾患と検査値の推移

全身性アミロイドーシス

著者： 山田俊幸¹

所属機関： ¹自治医科大学臨床検査医学講座

ページ範囲：P.343 - P.347

アミロイド・アミロイドーシスとは^1）

　アミロイドーシスとは，アミロイドと呼ばれる線維性の沈着物が細胞外間質に認められる一連の疾患群のことである．アミロイド線維は，蛋白・ペプチドが特異な構造変化(逆平行βシート構造)をきたして凝集したもので，光学顕微鏡ではエオジン好性に染色される無構造な沈着塊として，電子顕微鏡では10nm幅の線維の集合として観察される．

　多くの蛋白質がアミロイド線維化することが知られているが，本稿では血漿蛋白がその前駆体となる全身性アミロイドーシスについて述べる．全身性アミロイドーシスの各型は臨床的観点で分類されてきたが，現在ではアミロイドを構成する主蛋白の略称を使うことが国際的に決められている(表)．