検査と技術40巻10号

2012年09月発行

増刊号 この検査データを読めますか？―検査値から病態を探る

Ⅵ　血液・造血器疾患

9　未熟な血液分画が治療効果の早期判定に有用であった2症例《再生不良性貧血》

著者： 石山謙¹² 望月果奈子¹³ 中尾眞二¹

所属機関： ¹金沢大学大学院医学系研究科細胞移植学(血液・呼吸器内科) ²東京都立大塚病院輸血科(血液内科) ³富山赤十字病院内科

ページ範囲：P.1129 - P.1136

文献概要

Ⅰ．症例

1．症例1：71歳の女性

　現病歴：2006年，健康診断で血小板数7.8×10⁴/μLと血小板減少を指摘され，10月にN病院を受診．白血球数2,900/μL，ヘモグロビン10.3g/dL，血小板数11.2×10⁴/μLと汎血球減少が認められた．抗血小板抗体陰性，Helicobacter pylori菌陽性であったため，H. Pylori菌の除菌療法が行われたが無効であった．同年12月には血小板数6.7×10⁴/μLに低下したため骨髄穿刺が施行された．骨髄は低形成で染色体異常はなく，形態異常も明らかではなかったため再生不良性貧血(aplastic anemia，AA)と診断された．2007年1月より蛋白同化ステロイドを投与されたが血小板数は3.7×10⁴/μLまで低下，白血球数減少，貧血の進行もみられたため2007年2月に当科入院となった．1月に当科で施行した発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)形質をもつ血球(PNH型血球)検査は陽性であった．

　入院時現症：身長148cm，体重56kg，体温36.3℃，血圧109/67mmHg，眼球結膜貧血あり．眼瞼結膜黄疸なし．頸部にリンパ節腫脹はない．胸部は呼吸音清，心雑音なし．右季肋部に軽度圧痛がある．腹部は平坦，軟で，圧痛はない．肝臓・脾臓は触知せず，下腿浮腫あり．神経学的に明らかな異常所見はない．

参考文献

1) Kojima S, Hibi S, Kosaka Y, et al : Immunosuppressive therapy using antithymocyte globulin, cyclosporine, and danazol with or without human granulocyte colony-stimulating factor in children with acquired aplastic anemia. Blood　96：2049-2054，2000

2) Rosenfeld S, Follmann D, Nunez O, et al : Antithymocyte globulin and cyclosporine for severe aplastic anemia ; Association between hematologic response and long-term outcome. JAMA　289：1130-1135，2003

3) Briggs C, Kunka S, Hart D, et al : Assessment of an immature platelet fraction (IPF) in peripheral thrombocytopenia. Br J Haematol　126：93-99，2004

4) 戸松宏明，坂口　茜，和田英夫，他：血小板減少性疾患における幼若血小板全自動測定の臨床的有用性―XE-2100/IPFの基礎検討と臨床応用．日検血会誌　6：238-246，2005

5) Appelbaum FR, Barrall J, Storb R, et al : Clonal cytogenetic abnormalities in patients with otherwise typical aplastic anemia. Exp Hematol　15：1134-1139，1987

6) 楠本修也：MRIによる骨髄病変の解析―再生不良性貧血と骨髄異形成症候群について．臨床血液　33：423-429，1992

7) Sugimori C, Chuhjo T, Feng X, et al : Minor population of CD55-CD59- blood cells predicts response to immunosuppressive therapy and prognosis in patients with aplastic anemia. Blood　107：1308-1314，2006

8) 特発性造血障害疾患の診療の参照ガイド平成22年度改訂版．厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業特発性造血障害に関する調査研究班，2011