検査と技術41巻3号

2013年03月発行

Laboratory Practice 〈免疫・血清〉

IgA欠損症とその輸血について

著者： 嶋田英子¹

所属機関： ¹日本赤十字社血液事業本部中央血液研究所

ページ範囲：P.209 - P.212

文献概要

IgA欠損とは

　免疫グロブリンA（immunoglobulin A，IgA）は，二つの重鎖（α鎖）と二つの軽鎖（κ鎖あるいはλ鎖）から構成される分子量約16万の蛋白質である．IgAは体内でIgGに次いで2番目に多く含まれる免疫グロブリンで，健常成人の血液中には約250mg/dlと豊富に含まれ，抗体として感染防御の役割を担っている．IgAは，血液中以外にも，J鎖を介して結合する2量体（分泌型IgA；sIgA）として，気道や腸管などの外分泌液中や，初乳中にも含まれ，粘膜免疫や母子免疫の担い手として機能している．

　血液中にIgG，IgM，IgE，IgDなどの他のクラスの免疫グロブリンは正常域であるにもかかわらず，IgAのみが検出されない場合，IgA欠損あるいはクラス特異IgA欠損，選択的IgA欠損，IgA単独欠損と呼ばれている．IgA欠損の成因については，先天性の欠損，後天性の欠損（抗体産生，薬剤投与による）などに分類されるが，不明な点が多く，原因遺伝子などもほとんど明らかでない^1，2）．

参考文献

1）加納正：IgA単独欠損症．臨床病理　33：1210-1216，1985

2）金子英雄，鈴木啓子，近藤直実：IgA・IgAサブクラスとIgA欠損症の病態．日本臨床免疫学会会誌　32：142-148，2009

3）Vyas GN, Perkins HA, Fudenberg HH : Anaphylactoid Transfusion reactions associated with anti-IgA. Lancet　2：312，1968

4）Schmidt AP, Taswell HF, Gleich GJ : Anaphylactic transfusion reactions associated with anti-IgA antibody. N Engl J Med　280：188-193，1969

5）Sandler SG, Mallory D, Malamut D, et al : IgA anaphylactic transfusion reaction. Transfusion Medicine Review　9：1-8，1985

6）下山田高茂，渡辺嘉久，嶋田英子，他：IgA・ハプトグロビン欠損ドナープール構築のための欠損確認検査．血液事業　34：572-587，2012

7）三輪祐介，根岸雅夫，花岡亮輔，他：選択的IgA欠損症を付随し，輸血によってアナフィラキシー反応を呈した慢性関節リウマチの1症例．リウマチ　38：735-740，1998

8）嶋田英子，黒澤みち子，島野佳恵，他：赤血球M・A・P「日赤」を選択的IgA欠損者に投与して発生した非溶血性輸血副作用と洗浄操作の効果．日本輸血学会誌　46：317-322，2000

9）Rachid R, Bonilla FA : The role of anti-IgA antibodies in causing adverse reactions to gamma globulin infusion in immunodeficient patients : a comprehensive review of the literature. J Allergy Clin Immunol　129：628-634，2012