Point
● 止血は,血小板,血管壁,血液凝固因子が相互に働いて完成される.血小板は一次止血に中心的役割を果たす.血小板粘着は血小板膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰbとフォン・ビルブランド(von Willebrand)因子の結合によって起こり,血小板凝集はGPⅡb/Ⅲaとフィブリノゲンの結合によって起こる.
● ベルナール・スーリエ(Bernard-Soulier)症候群は先天的にGPⅠbを欠如する.巨大血小板,血小板減少症,出血時間延長,リストセチン凝集欠如を特徴とする.
● 血小板無力症は先天的にGPⅡb/Ⅲaを欠如する.血小板数と形態は正常であるが,血餅収縮,アデノシン二リン酸(adenosine diphosphate,ADP)凝集,コラーゲン凝集を欠如する.