検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 1章　急性白血病

5　急性前骨髄球性白血病（APL，AML-M3）

著者： 常名政弘¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.858 - P.863

　急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia：APL）は異常な前骨髄球が増加する白血病であり，FAB（French-American-British）分類のAML-M3（acute myeloid leukemia-M3），M3v（M3 variant）に相当する．90％以上でt（15;17）（q22;q12）；PML-RARA融合遺伝子が認められる^1〜3）．AML-M3では粗大なアズール顆粒を有する異常前骨髄球の増加を認め，Auer小体が束状になったfaggot細胞も特徴的である．M3 variantでは光学的にはほとんど観察できない微細な顆粒が増加しており，AMLの他の病型との鑑別に苦慮することがある^6）．M3 variantはAPLの約10％を占める．線溶亢進によるDIC（disseminated intravascular coagulation）を合併していることが多いため，早期発見が重要である．

　APLはAMLの10〜15％を占め，ATRA（all-trans retinoic acid）併用の化学療法によって90％以上の高い寛解率と80％以上の全生存率が得られる最も予後良好な病型である^4）．再発例には亜ヒ酸が有効であり，80％以上で再寛解が得られる．診断および治療効果のモニタリングにおいて，PCR（ポリメラーゼ連鎖反応）によるPML-RARA融合遺伝子の検出が非常に有用である．

参考文献

1章　急性白血病　参考文献リスト

1）Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al : Proposed revised criteria for the classification of acute myeloid leukemia. A report of the French-American-British Cooperative Group. Ann Intern Med 103：620-625，1985

2）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

3）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

4）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html）

5）宮脇修一，恵美宣彦，三谷絹子，他：急性骨髄性白血病（AML）191例の臨床経過とWT1 mRNAの発現量─全国23施設による共同研究．臨血　46：1279-1287，2005

6）吉川治哉，赤尾幸博，直江知樹，他：“Microgranular” acute promyelocytic leukemiaの1例─本邦第1例．臨血　22：376-385，1981

7）通山薫：骨髄不全症候群（特発性造血障害）：診断と治療の進歩─診断へのアプローチ：血液形態学．日内会誌　101：1919-1927，2012

8）増田亜希子，常名政弘，中崎久美，他：血液形態診断のためのケースカンファレンス　病型分類が困難であった急性白血病の1症例．日検血会誌　15：223-232，2014

9）Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al (ed) : World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics, Tumor of Haematopoietic and lymphoid Tissues, 3rd ed. IARC, Lyon，2001

10）Kussick SJ, Stirewalt DL, Yi HS, et al : A distinctive nuclear morphology in acute myeloid leukemia is strongly associated with loss of HLA-DR expression and FLT3 internal tandem duplication. Leukemia 18：1591-1598，2004

11）福原規子，張替秀郎，一迫玲：2. 反復遺伝子異常を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫急性白血病．直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために，初版．医薬ジャーナル社，pp236-245，2010

12）Borowitz MJ, et al : Acute leukemias of ambiguous lineage. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al：WHO classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，pp150-155，2008

13）鈴木律朗：4. 混合表現型急性白血病，B/骨髄性，非特定型. 直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために，初版．医薬ジャーナル社，pp220-222，2010