検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 1章　急性白血病

15　カップ様の核形態異常を有する急性骨髄性白血病（AML-cuplike）

著者： 常名政弘¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.892 - P.893

　カップ様の核陥凹が核直径の25％以上を占める核異常を持つ芽球はcuplike芽球といわれ，それが芽球中の10％以上に認められたAML（acute myeloid leukemia）をcuplike AMLという．2004年にKussickらにより提唱された疾患概念である^10）．免疫学的にはCD34陰性，HLA-DR（human leukocyte antigen-DR）陰性，染色体は正常核型でFLT3-ITD（Fms-like tyrosine kinase 3-internal tandem duplication）やNPM1遺伝子変異を高率に認める．末梢血液は白血球の増加を示し，MPO（myeloperoxidase）強陽性の芽球が多数で骨髄ではAML-M1の像となることが多く，予後不良である．芽球の核陥凹の原因には，ミトコンドリアの集簇，巨大な迷路状粗面小胞体の存在，中間フィラメントの過剰な増量や束状形成によるもの，核の一部が分離することによるなど様々な報告がある．

参考文献

1章　急性白血病　参考文献リスト

1）Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al : Proposed revised criteria for the classification of acute myeloid leukemia. A report of the French-American-British Cooperative Group. Ann Intern Med 103：620-625，1985

2）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

3）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

4）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html）

5）宮脇修一，恵美宣彦，三谷絹子，他：急性骨髄性白血病（AML）191例の臨床経過とWT1 mRNAの発現量─全国23施設による共同研究．臨血　46：1279-1287，2005

6）吉川治哉，赤尾幸博，直江知樹，他：“Microgranular” acute promyelocytic leukemiaの1例─本邦第1例．臨血　22：376-385，1981

7）通山薫：骨髄不全症候群（特発性造血障害）：診断と治療の進歩─診断へのアプローチ：血液形態学．日内会誌　101：1919-1927，2012

8）増田亜希子，常名政弘，中崎久美，他：血液形態診断のためのケースカンファレンス　病型分類が困難であった急性白血病の1症例．日検血会誌　15：223-232，2014

9）Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al (ed) : World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics, Tumor of Haematopoietic and lymphoid Tissues, 3rd ed. IARC, Lyon，2001

10）Kussick SJ, Stirewalt DL, Yi HS, et al : A distinctive nuclear morphology in acute myeloid leukemia is strongly associated with loss of HLA-DR expression and FLT3 internal tandem duplication. Leukemia 18：1591-1598，2004

11）福原規子，張替秀郎，一迫玲：2. 反復遺伝子異常を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫急性白血病．直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために，初版．医薬ジャーナル社，pp236-245，2010

12）Borowitz MJ, et al : Acute leukemias of ambiguous lineage. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al：WHO classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，pp150-155，2008

13）鈴木律朗：4. 混合表現型急性白血病，B/骨髄性，非特定型. 直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために，初版．医薬ジャーナル社，pp220-222，2010