検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 1章　急性白血病

17　Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫（B-ALL/LBL）

著者： 丸尾理恵¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.896 - P.898

　Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫（B-lymphoblastic leukemia/lymphoma：B-ALL/LBL）はB細胞系前駆細胞が腫瘍化したもので，腫瘤性病変の有無にかかわらず，骨髄中のリンパ芽球が25％以上である場合をB-ALL，腫瘤性病変が主体で骨髄中のリンパ芽球が25％未満の場合をB-LBLとする^2，3）．B-ALLではその他中枢神経，リンパ節，脾臓，肝臓などに髄外浸潤が認められる．FAB（French-American-British）分類でL3に相当するBurkitt typeは，WHO第4版（2008）ではBurkittリンパ腫としてリンパ腫に分類されており，“B-ALL”という用語はBurkittリンパ腫ではなく急性Bリンパ芽球性白血病を指す．B-LBLはLBL全体の約10％と少なく，LBLの大半はT-LBLである．

　B-ALLは小児に多い疾患であり，6歳以下の発症が75％を占めている．小児B-ALLは一般的に予後良好で完全寛解率は95％を超え，長期生存も約80％に期待できる．1歳未満の乳児に発症する乳児白血病でもほとんどがB-ALLであるが，約80％に染色体11q23領域での転座（MLL遺伝子再構成）が認められ予後不良である．成人B-ALLの約25％，小児B-ALLの約3％にBCR-ABL1遺伝子異常がみられる．BCR-ABL1遺伝子を伴うB-ALL，MLL遺伝子再構成を有するB-ALLは，反復性遺伝子異常を伴うB-ALLとして別項目に分類されており，本書でも別項目として記載している．

　芽球が増加して正常造血が抑制されるため，貧血，血小板減少，好中球減少などを呈する．リンパ節腫脹，肝脾腫がみられることもある．B-LBLでは，多発性の皮膚結節，骨への浸潤，リンパ節病変がよくみられ，病変部位によっては咳や胸部圧迫感などの症状を認める．

参考文献

1章　急性白血病　参考文献リスト

1）Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al : Proposed revised criteria for the classification of acute myeloid leukemia. A report of the French-American-British Cooperative Group. Ann Intern Med 103：620-625，1985

2）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

3）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

4）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html）

5）宮脇修一，恵美宣彦，三谷絹子，他：急性骨髄性白血病（AML）191例の臨床経過とWT1 mRNAの発現量─全国23施設による共同研究．臨血　46：1279-1287，2005

6）吉川治哉，赤尾幸博，直江知樹，他：“Microgranular” acute promyelocytic leukemiaの1例─本邦第1例．臨血　22：376-385，1981

7）通山薫：骨髄不全症候群（特発性造血障害）：診断と治療の進歩─診断へのアプローチ：血液形態学．日内会誌　101：1919-1927，2012

8）増田亜希子，常名政弘，中崎久美，他：血液形態診断のためのケースカンファレンス　病型分類が困難であった急性白血病の1症例．日検血会誌　15：223-232，2014

9）Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al (ed) : World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics, Tumor of Haematopoietic and lymphoid Tissues, 3rd ed. IARC, Lyon，2001

10）Kussick SJ, Stirewalt DL, Yi HS, et al : A distinctive nuclear morphology in acute myeloid leukemia is strongly associated with loss of HLA-DR expression and FLT3 internal tandem duplication. Leukemia 18：1591-1598，2004

11）福原規子，張替秀郎，一迫玲：2. 反復遺伝子異常を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫急性白血病．直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために，初版．医薬ジャーナル社，pp236-245，2010

12）Borowitz MJ, et al : Acute leukemias of ambiguous lineage. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al：WHO classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，pp150-155，2008

13）鈴木律朗：4. 混合表現型急性白血病，B/骨髄性，非特定型. 直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために，初版．医薬ジャーナル社，pp220-222，2010