検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 2章　骨髄増殖性腫瘍（MPN）

2　真性赤血球増加症（PV）

著者： 丸尾理恵¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.918 - P.919

　真性赤血球増加症（polycythemia vera：PV）は，赤血球および総血液量の著しい増加，また白血球・血小板の増加や脾腫を特徴とする骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasms：MPN）のひとつである．一部は急性白血病や骨髄線維症に移行する^1〜3）．PVの診断基準を→表1^1，2）に示す．PVの95％以上にJAK2遺伝子変異（V617F）が検出され，それ以外の症例の大半にJAK2エクソン12変異が認められることから，JAK2遺伝子変異がPVの病態形成に大きく関わっている可能性が考えられる．

　臨床症状としては，頭痛，めまい，視力障害が初期にみられる最も頻度の高い症状で，ときに胃潰瘍，肝脾腫もみられることがある．また，四肢の熱感・紅潮，入浴後の搔痒感がPVの特徴的な症状である．治療としては，瀉血やハイドロキシウレア，低用量アスピリン投与が行われる．

参考文献

2章　骨髄増殖性腫瘍（MPN）　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS, et al : Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med 369：2379-2390，2013

5）Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, et al : Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with nonmutated JAK2. N Engl J Med 369：2391-2405，2013

6）Heuck G : Falle von Leukamie mit eigenthumlichem Blutresp. Knochenmarksbefund.Virchow Arch 78：475-496，1879