検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 2章　骨髄増殖性腫瘍（MPN）

5　肥満細胞症

著者： 寺島道子¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.924 - P.925

　肥満細胞症は肥満細胞が腫瘍性増殖を来す疾患であり，WHO（World Health Organization）分類では骨髄増殖性腫瘍に分類される．皮膚病変のみを示す皮膚肥満細胞症（cutaneous mastocytosis：CM）と，皮膚以外に病変が認められる全身性肥満細胞症（systemic mastocytosis：SM）に大別される^1，2）．CMでは色素性蕁麻疹の頻度が最も高く，生後6か月以前の乳児に多くみられ，通常は自然治癒するがまれに成人に移行する．SMはWHO分類では6つの病型に分類されている（→表1）^1，2）．SMのほぼ全例で骨髄浸潤がみられ，半数以上で皮膚病変が認められる．

参考文献

2章　骨髄増殖性腫瘍（MPN）　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS, et al : Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med 369：2379-2390，2013

5）Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, et al : Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with nonmutated JAK2. N Engl J Med 369：2391-2405，2013

6）Heuck G : Falle von Leukamie mit eigenthumlichem Blutresp. Knochenmarksbefund.Virchow Arch 78：475-496，1879