検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 3章　骨髄異形成／骨髄増殖性腫瘍（MDS/MPN）

1　慢性骨髄単球性白血病（CMML）

著者： 丸尾理恵¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.930 - P.931

　慢性骨髄単球性白血病（Chronic myelomonocytic leukemia：CMML）は，WHO分類第4版（2008）では骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍（myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms：MDS/MPN）に分類される，MDSとMPNとの特徴を併せ持ったクローン性骨髄性腫瘍である^1，2）．CMMLの診断基準を→表1^1，2）に示す．単球の増加がCMML診断の指標となり，3カ月以上持続して末梢血の単球が1,000/μLを超え，単球比率が10％以上を示す．その他，1血球系統以上の異形成を認める，フィラデルフィア（Philadelphia：Ph）染色体やBCR/ABL1融合遺伝子を認めない，PDGFRA，PDGFRB遺伝子異常を認めない，芽球は20％未満であることが診断に必要な条件である．

　CMMLは骨髄および末梢血中の芽球と前単球の比率によって2つのタイプに分けられ，それぞれ予後が異なる．
①CMML-1：末梢血中の芽球（前単球を含む）が5％未満かつ骨髄で10％未満．
②CMML-2：末梢血中の芽球（前単球を含む）が5〜19％または骨髄で10〜19％，あるいは芽球と前単球の割合にかかわらずAuer小体を有する場合．

　CMMLは造血幹細胞の異常により発症すると考えられているが，病因については不明である．放射線や発癌性物質が病因のひとつになるとも考えられている．

　臨床症状として特異的なものはなく，貧血，倦怠感，体重減少，発熱や盗汗，感染や血小板減少による出血症状，肝脾腫などを認める．リンパ節腫大はまれで，もし認められれば急性転化の兆候と考えられる．

参考文献

3章　骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍（MDS/MPN）　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010