icon fsr

文献詳細

雑誌文献

検査と技術43巻10号

2015年09月発行

文献概要

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部 造血器悪性腫瘍 4章 骨髄異形成症候群(MDS)

5 芽球の増加を伴う不応性貧血(RAEB)

著者: 常名政弘1

所属機関: 1東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲:P.950 - P.953

文献購入ページに移動
 芽球の増加を伴う不応性貧血(refractory anemia with excess blasts:RAEB)は,末梢血や骨髄で芽球の増加を認め,かつ血球減少や血球の異形成も認める病型である.芽球比率は末梢血液で2〜19%,骨髄で5〜19%である.予後が異なることから,末梢血・骨髄の芽球比率などにより,RAEB-1とRAEB-2に分けられている.RAEB-1は末梢血で芽球が2〜4%または骨髄で5〜9%,RAEB-2は末梢血で芽球が5〜19%または骨髄で10〜19%のものを指す.芽球にAuer小体を認める場合は,芽球の割合にかかわらずRAEB-2とする1)

 50歳以上に多く,MDS(myelodysplastic syndrome)患者の約40%を占める.ほとんどの患者で貧血,好中球減少,血小板減少などの骨髄不全に関連した症状を示す.血球減少は進行性である.RAEB-1の約25%,RAEB-2の約33%がAML(acute myeloid leukemia)へと進展し,予後不良である2)

参考文献

4章 骨髄異形成症候群(MDS) 参考文献リスト
1)Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon,2008
2)直江知樹,朝長万左男,中村栄男,他(編):WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために.医薬ジャーナル社,2010
3)日本血液学会:造血器腫瘍診療ガイドライン,2013年版.WEB版(第1.1版)(http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html:最終アクセス2015年8月7日)
4)Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al : Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 51:189-199,1982
5)朝長万左男,松田晃(編),不応性貧血(骨髄異形成症候群)の形態学的診断基準作成のためのワーキンググループ:不応性貧血(骨髄異形成症候群)の形態学的異形成に基づく診断確度区分と形態診断アトラス(http://www.nanbyou.or.jp/pdf/mds.pdf:最終アクセス2015年8月7日)
6)通山薫:骨髄不全症候群(特発性造血障害):診断と治療の進歩─診断へのアプローチ:血液形態学.日内会誌 101:1919-1927,2012
7)Greenberg P, Cox C, LeBeau MM, et al : International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 89 : 2079-2088, 1997. (Erratum in : Blood 91:1100,1998)
8)Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al : Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood 120:2454-2465,2012
9)Yoshida K, Sanada M, Shiraishi Y, et al : Frequent pathway mutations of splicing machinery in myelodysplasia. Nature 478:64-69,2011
10)Malcovati L, Papaemmanuil E, Bowen DT, et al : Chronic Myeloid Disorders Working Group of the International Cancer Genome Consortium and of the Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro Gruppo Italiano Malattie Mieloproliferative. Clinical significance of SF3B1 mutations in myelodysplastic syndromes and myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms. Blood 118:6239-6246,2011
11)Nakao S, Sugimori C, Yamazaki H : Clinical significance of a small population of paroxysmal nocturnal hemoglobinuriatype cells in the management of bone marrow failure. Int J Hematol 84:118-122,2006
12)指田吾郎,岩間厚志:骨髄異形成症候群におけるエピジェネティック異常.臨血 56:111-118,2015
13)三谷絹子:遺伝子異常からみたMDSの病態.臨血 50:1325-1331,2009
14)Valent P, Horny HP : Minimal diagnostic criteria for myelodysplastic syndromes and separation from ICUS and IDUS : update and open questions. Eur J Clin Invest 39:548-553,2009
15)通山薫:特発性血球減少症(ICUS)と特発性血球異形成(IDUS).血液内科 67:383-389,2013
16)Valent P, Jäger E, Mitterbauer-Hohendanner G, et al : Idiopathic bone marrow dysplasia of unknown significance (IDUS) : definition, pathogenesis, follow up, and prognosis. Am J Cancer Res 1:531-541,2011
17)Valent P, Horny HP, Bennett JM, et al : Definitions and standards in the diagnosis and treatment of the myelodysplastic syndromes : Consensus statements and report from a working conference. Leuk Res 31:727-736,2007
18)Valent P, Bain BJ, Bennett JM, et al : Idiopathic cytopenia of undetermined significance (ICUS) and idiopathic dysplasia of uncertain significance (IDUS), and their distinction from low risk MDS. Leuk Res 36:1-5,2012

掲載誌情報

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN:1882-1375

印刷版ISSN:0301-2611

雑誌購入ページに移動
icon up
あなたは医療従事者ですか?