検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 5章　成熟B細胞腫瘍

2　血管内大細胞型B細胞リンパ腫（IVLBCL）

著者： 西川真子¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.968 - P.969

　血管内大細胞型B細胞リンパ腫（intravascular large B-cell lymphoma：IVLBCL）は，びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma：DLBCL）の亜型であり，血管内選択的にリンパ腫細胞の増殖を来す節外性リンパ腫のまれな一病型である．リンパ腫細胞が中〜大動静脈を除くあらゆる血管内，特に毛細血管内や後毛細血管小静脈内で腫瘤形成を伴わずに増殖を示す^1，2）．非Hodgkinリンパ腫の1％未満とされる．年齢中央値は70歳（34〜90歳）で，中高齢者に多く，男女比＝0.9：1と男女差はない．　腫瘤を形成しないため，診断が困難である場合が少なくない．本疾患の診断には，骨髄生検やランダム皮膚生検が有用である．

　臨床症状では，B症状，貧血，血小板減少，骨髄・脾臓・肝臓への浸潤が多くみられる．血管内で腫瘍血栓を形成し，多彩な臓器障害を来す．血球貪食像や神経学的異常，皮疹を認める場合もある．リンパ節腫大が認められることは少ない．わが国では，血球減少，肝脾腫や血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome：HPS）を主体とするアジア亜型（Asian variant）が約60％を占める^2）．

　治療は，aggressive lymphomaとしてリツキシマブ併用化学療法が行われる．わが国における後方視的解析では，リツキシマブ併用化学療法による2年全生存率は66％と報告されている．

〈IVLBCLの亜型〉
①Asian variant：わが国をはじめ東アジア諸国からの報告が多く，腫瘤形成を伴わないHPSや血球減少，多臓器不全などの急激な臨床経過を示す．骨髄・脾臓・肝臓への浸潤や，血小板減少が多くみられる．中枢神経症状や皮膚症状は少ない．
②cutaneous variant：欧州で報告された亜型である．皮膚に病変が限局しており，予後良好とされるが，わが国ではまれである．ほぼ全例が女性である．

参考文献

5章　成熟B細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）日下拓，田中由美子，宮地勇人：Burkittリンパ腫．臨検　57：1600-1606，2013

5）増田亜希子，常名政弘：節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（MALTリンパ腫）．臨検　57：1589-1594，2013

6）Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al : BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 364：2305-2315，2011

7）Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91：460-466，2006

8）日本骨髄腫学会（編）：多発性骨髄腫の診療指針，第3版．文光堂，2012

9）International Myeloma Working Group : Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders : a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 121：749-757，2003

10）増田亜希子：臨床医からの質問に答える　免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比の意義を教えてください．検と技　41：771-775，2013

11）Rawstron AC, Orfao A, Beksac M, et al : European Myeloma Network. Report of the European Myeloma Network on multiparametric flow cytometry in multiple myeloma and related disorders. Haematologica 93：431-438，2008

12）Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al : A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346：564-569，2002

13）Fernández de Larrea C, Kyle RA, Durie BG, et al : Plasma cell leukemia : consensus statement on diagnostic requirements, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leukemia 27：780-791，2013