検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 5章　成熟B細胞腫瘍

3　Burkittリンパ腫

著者： 田邉久美子¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.970 - P.972

　Burkittリンパ腫（Burkitt lymphoma：BL）は腫瘤形成性の高悪性度（highly aggressive）B細胞リンパ腫であり，以下の3病型に大別される．①アフリカ，パプアニューギニア地域に発症する風土病型／地域病型（endemic BL），②欧米・日本などの地域での散発型（sporadic BL），③HIV（human immunodeficiency virus）感染者に多い免疫不全関連BL（immunodeficiency associated BL）^1，2）．成人では悪性リンパ腫全体の1〜2％程度，小児では全小児悪性腫瘍の過半数（endemic地域），25〜40％（non-endemic地域）を占め，男女比は2〜3：1で男性に多い．回盲部腫瘤などの腹部腫瘤で発症することが多く，腹腔内リンパ節，卵巣，腎，乳房，骨髄，中枢神経などへの浸潤も少なくない^3）．リンパ節腫脹や白血球異常高値で発見されることもある．臨床的には極めて進行が速く，腫瘍量増大による腫瘍崩壊症候群を来しやすいが，適切な治療を行うことで高率に治癒が期待できるため，他の病型との鑑別診断が重要となる．

　特徴的な検査所見としては，LD（lactate dehydrogenase），尿酸，sIL-2R（soluble interleukin-2 receptor）高値，染色体転座t（8;14）（q24;q32）などが挙げられる．BLの症例データを→表1に示した．LDの著明な高値が特徴的である．

参考文献

5章　成熟B細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）日下拓，田中由美子，宮地勇人：Burkittリンパ腫．臨検　57：1600-1606，2013

5）増田亜希子，常名政弘：節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（MALTリンパ腫）．臨検　57：1589-1594，2013

6）Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al : BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 364：2305-2315，2011

7）Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91：460-466，2006

8）日本骨髄腫学会（編）：多発性骨髄腫の診療指針，第3版．文光堂，2012

9）International Myeloma Working Group : Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders : a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 121：749-757，2003

10）増田亜希子：臨床医からの質問に答える　免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比の意義を教えてください．検と技　41：771-775，2013

11）Rawstron AC, Orfao A, Beksac M, et al : European Myeloma Network. Report of the European Myeloma Network on multiparametric flow cytometry in multiple myeloma and related disorders. Haematologica 93：431-438，2008

12）Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al : A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346：564-569，2002

13）Fernández de Larrea C, Kyle RA, Durie BG, et al : Plasma cell leukemia : consensus statement on diagnostic requirements, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leukemia 27：780-791，2013