検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 5章　成熟B細胞腫瘍

6　節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（MALTリンパ腫）

著者： 増田亜希子¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.978 - P.979

　節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（mucosa-associated lymphoid tissue：MALTリンパ腫）は，粘膜関連リンパ組織の辺縁帯領域のB細胞に由来する低悪性度リンパ腫である^1，2）．わが国の悪性リンパ腫の8.45％を占め，びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma：DLBCL）に次いで多い．発症年齢の中央値は61歳で，男女比は1：1.2とやや女性に多い．緩徐に進行する腫瘍であり，大半の症例では病変が限局しているが，DLBCLに形質転換する場合がある．

　MALTリンパ腫は，胃（50％以上），肺，甲状腺，唾液腺など生理的にリンパ組織が存在しない部位に発症し，多くは慢性炎症を基盤とする．胃MALTリンパ腫の多くはHelicobacter Pylori（H. Pylori）感染を背景に発症し，H. Pylori除菌治療が奏功することが多い．

　腫瘍細胞は小型〜中型の成熟リンパ球様であり，しばしば形質細胞への分化を示す．骨髄浸潤の頻度は約20％とあまり高くはない．t（11；18）（q21；q21）/API2-MALT1は，MALTリンパ腫に特徴的な染色体異常である．

参考文献

5章　成熟B細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）日下拓，田中由美子，宮地勇人：Burkittリンパ腫．臨検　57：1600-1606，2013

5）増田亜希子，常名政弘：節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（MALTリンパ腫）．臨検　57：1589-1594，2013

6）Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al : BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 364：2305-2315，2011

7）Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91：460-466，2006

8）日本骨髄腫学会（編）：多発性骨髄腫の診療指針，第3版．文光堂，2012

9）International Myeloma Working Group : Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders : a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 121：749-757，2003

10）増田亜希子：臨床医からの質問に答える　免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比の意義を教えてください．検と技　41：771-775，2013

11）Rawstron AC, Orfao A, Beksac M, et al : European Myeloma Network. Report of the European Myeloma Network on multiparametric flow cytometry in multiple myeloma and related disorders. Haematologica 93：431-438，2008

12）Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al : A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346：564-569，2002

13）Fernández de Larrea C, Kyle RA, Durie BG, et al : Plasma cell leukemia : consensus statement on diagnostic requirements, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leukemia 27：780-791，2013