検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 5章　成熟B細胞腫瘍

7　慢性リンパ性白血病（CLL）

著者： 寺島道子¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.980 - P.981

　慢性リンパ性白血病（chronic lymphocytic leukemia：CLL）は，小型で成熟した円形・類円形の核を有するBリンパ球がクローン性に増殖し，末梢血，骨髄，リンパ節，脾臓などに浸潤する疾患である．WHO分類第4版では，CLLは以下のように定義されている^1，2）．
①小型（球状から軽度核形不整）成熟型リンパ球の単クローン性増殖
②末梢血，骨髄，リンパ節，脾臓で増殖
③末梢血中に腫瘍性リンパ球が5×10³/μL以上，3カ月以上持続
④組織内病変では増殖中心（前リンパ球・傍免疫芽球とともに）を形成
⑤腫瘍性Bリンパ球はCD5，CD23を共発現
⑥SLL（small lymphocytic lymphoma）の名称は，非白血病状

　CLLは欧米では白血病の20〜30％を占めるが，わが国では2％以下とまれである．高齢者に多く，男性でやや多い．臨床症状では，末梢血白血球増多，貧血，リンパ節腫大，肝脾腫などを認める．臨床病期分類（Rai分類，Binet分類）は予後予測に有用である^3）．CLLは緩徐な経過をたどる疾患であり，早期の治療を行っても予後は改善しないため，進行性でない場合は無治療経過観察を行い，進行性と考えられる場合は化学療法を検討する．CLLの2〜10％はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫に進展することがあり，Richter症候群と呼ばれ，予後不良である．

参考文献

5章　成熟B細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）日下拓，田中由美子，宮地勇人：Burkittリンパ腫．臨検　57：1600-1606，2013

5）増田亜希子，常名政弘：節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（MALTリンパ腫）．臨検　57：1589-1594，2013

6）Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al : BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 364：2305-2315，2011

7）Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91：460-466，2006

8）日本骨髄腫学会（編）：多発性骨髄腫の診療指針，第3版．文光堂，2012

9）International Myeloma Working Group : Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders : a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 121：749-757，2003

10）増田亜希子：臨床医からの質問に答える　免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比の意義を教えてください．検と技　41：771-775，2013

11）Rawstron AC, Orfao A, Beksac M, et al : European Myeloma Network. Report of the European Myeloma Network on multiparametric flow cytometry in multiple myeloma and related disorders. Haematologica 93：431-438，2008

12）Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al : A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346：564-569，2002

13）Fernández de Larrea C, Kyle RA, Durie BG, et al : Plasma cell leukemia : consensus statement on diagnostic requirements, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leukemia 27：780-791，2013