検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 5章　成熟B細胞腫瘍

8　有毛細胞白血病（HCL）

著者： 小野佳一¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.982 - P.983

　有毛細胞白血病（hairy cell leukemia：HCL）は，細胞質から飛び出した毛髪状の突起を持つ細胞（ヘアリー細胞）が特徴的な，低悪性度の成熟B細胞腫瘍である^1）．HCLはまれな腫瘍であり，HCL，有毛細胞白血病亜型（hairy cell leukemia-variant：HCL-v），日本型有毛細胞白血病（hairy cell leukemia-japanese variant：HCL-jv）の3病型に大別される．わが国では日本型HCL（HCL-jv）が多い^2）．HCLの平均発生年齢は約50歳で，男性に多い（男女比4〜5：1）．

　骨髄，脾臓で主に増殖し，脾腫を来す．末梢血中にヘアリー細胞が認められることもあり，肝臓，リンパ節や皮膚にも浸潤することがある．血液検査では，汎血球減少がみられ，特に単球減少が特徴的である．

　HCL-vは，WHO分類第4版では，脾B細胞リンパ腫/白血病−分類不能群（splenic B-cell lymphoma/leukaemia - unclassifiable：SpLL-U）に分類されている．HCLに類似するが，白血球増加を示す，ヘアリー細胞が目立たない，芽球様で切れ込みのある核小体を有する核がある，酒石酸抵抗性酸フォスファターゼ（tartrate-resistant acid phopshatate：TRAP）活性が陰性，HCLに有効な化学療法（クラドリビン）に抵抗性があるなど，異なった特徴を有する．日本でみられるHCL-jvでは，しばしば顆粒リンパ球増多を合併する．

参考文献

5章　成熟B細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）日下拓，田中由美子，宮地勇人：Burkittリンパ腫．臨検　57：1600-1606，2013

5）増田亜希子，常名政弘：節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（MALTリンパ腫）．臨検　57：1589-1594，2013

6）Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al : BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 364：2305-2315，2011

7）Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91：460-466，2006

8）日本骨髄腫学会（編）：多発性骨髄腫の診療指針，第3版．文光堂，2012

9）International Myeloma Working Group : Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders : a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 121：749-757，2003

10）増田亜希子：臨床医からの質問に答える　免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比の意義を教えてください．検と技　41：771-775，2013

11）Rawstron AC, Orfao A, Beksac M, et al : European Myeloma Network. Report of the European Myeloma Network on multiparametric flow cytometry in multiple myeloma and related disorders. Haematologica 93：431-438，2008

12）Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al : A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346：564-569，2002

13）Fernández de Larrea C, Kyle RA, Durie BG, et al : Plasma cell leukemia : consensus statement on diagnostic requirements, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leukemia 27：780-791，2013