検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 5章　成熟B細胞腫瘍

9　リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）/Waldenströmマクログロブリン血症（WM）

著者： 常名政弘¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.984 - P.985

　リンパ形質細胞性リンパ腫（lymphoplasmacytic lymphoma：LPL）とWaldenströmマクログロブリン血症（Waldenström macroglobulinemia：WM）は類似した病態であるため，本項でまとめて記載する．

1．LPLとWMの定義

　LPLはCD5陰性の低悪性度B細胞腫瘍であり，臨床経過は比較的緩やかである^1）．わが国では非Hodgkinリンパ腫の0.7％とまれである^2）．中高年に多く，男女比ではやや男性に多い．多くの症例で骨髄浸潤を認め，肝脾腫もしばしばみられる．一方，WMは，WHO分類第4版では「骨髄浸潤とIgM型M蛋白血症を伴うLPL」と定義されている^1）．大半のLPL症例で骨髄浸潤やIgM型M蛋白血症を伴うことから，LPLの多くはWMを合併していることになる．

2．LPLとWMに共通する特徴

　骨髄やリンパ節で，小型〜中型の成熟リンパ球，形質細胞様のリンパ球や形質細胞の増殖を認める．肺などの節外病変もありうる．他の低悪性度B細胞リンパ腫，特にMALT（mucosa-associated lymphoid tissue）リンパ腫との鑑別が問題となる．臨床症状では貧血，血小板減少，リンパ節腫脹，肝脾腫が高頻度に認められる．IgM≧3,000mg/dLでは過粘稠症候群を来しやすくなり，眼症状，神経症状などがみられる^3）．クリオグロブリン血症もしばしば認められる．多発性骨髄腫（multiple myeloma：MM）と異なり，骨病変や腎機能障害はまれである．進行は緩徐であるため，臨床症状がみられた場合に治療を検討する．一部の症例でびまん性大細胞型B細胞リンパ腫への形質転換を認め，予後不良である．

参考文献

5章　成熟B細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）日下拓，田中由美子，宮地勇人：Burkittリンパ腫．臨検　57：1600-1606，2013

5）増田亜希子，常名政弘：節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（MALTリンパ腫）．臨検　57：1589-1594，2013

6）Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al : BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 364：2305-2315，2011

7）Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91：460-466，2006

8）日本骨髄腫学会（編）：多発性骨髄腫の診療指針，第3版．文光堂，2012

9）International Myeloma Working Group : Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders : a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 121：749-757，2003

10）増田亜希子：臨床医からの質問に答える　免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比の意義を教えてください．検と技　41：771-775，2013

11）Rawstron AC, Orfao A, Beksac M, et al : European Myeloma Network. Report of the European Myeloma Network on multiparametric flow cytometry in multiple myeloma and related disorders. Haematologica 93：431-438，2008

12）Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al : A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346：564-569，2002

13）Fernández de Larrea C, Kyle RA, Durie BG, et al : Plasma cell leukemia : consensus statement on diagnostic requirements, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leukemia 27：780-791，2013