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文献概要
増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部 造血器悪性腫瘍 5章 成熟B細胞腫瘍
10 多発性骨髄腫（MM）
著者： 吉川直之1
所属機関： 1東京大学医学部附属病院検査部
ページ範囲：P.986 - P.989
文献購入ページに移動 形質細胞はBリンパ球がさらに分化した細胞であり，免疫グロブリン（IgG，IgA，IgD，IgE）を産生する．形質細胞が単クローン性に増殖したのが形質細胞腫瘍であり，多発性骨髄腫（multiple myeloma：MM），意義不明の単クローン性γグロブリン血症（monoclonal gammopathy of undetermined significance：MGUS），原発性アミロイドーシス（ALアミロイドーシス）などが含まれる1，2）．
MMは，その産物である単クローン性免疫グロブリン（M蛋白）の産生や，貧血を主とする造血障害，易感染性，腎障害，溶骨性変化などの多彩な臨床症状を呈する疾患である8）．高齢者に多い．骨髄腫の診断には，IMWG（International myeloma working group）の骨髄腫診断基準が広く用いられている（→表1）3，9）．M蛋白の種類別の内訳は，IgG型約55％，IgA型約20％，Bence-Jones蛋白（Bence Jones protein：BJP）型約20％，IgD型3〜4％，非分泌型約3％となっており，IgE型やIgM型はきわめてまれである．診断の際は，①骨髄の形質細胞比率，②血清や尿のM蛋白の同定（免疫電気泳動，免疫固定法など），③臨床症状の評価（→表2）が重要である．症状のある場合は治療適応となり，新規薬剤も含めた化学療法，自家末梢血幹細胞移植などが行われる．
MMは，その産物である単クローン性免疫グロブリン（M蛋白）の産生や，貧血を主とする造血障害，易感染性，腎障害，溶骨性変化などの多彩な臨床症状を呈する疾患である8）．高齢者に多い．骨髄腫の診断には，IMWG（International myeloma working group）の骨髄腫診断基準が広く用いられている（→表1）3，9）．M蛋白の種類別の内訳は，IgG型約55％，IgA型約20％，Bence-Jones蛋白（Bence Jones protein：BJP）型約20％，IgD型3〜4％，非分泌型約3％となっており，IgE型やIgM型はきわめてまれである．診断の際は，①骨髄の形質細胞比率，②血清や尿のM蛋白の同定（免疫電気泳動，免疫固定法など），③臨床症状の評価（→表2）が重要である．症状のある場合は治療適応となり，新規薬剤も含めた化学療法，自家末梢血幹細胞移植などが行われる．
参考文献
5章 成熟B細胞腫瘍 参考文献リスト
1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008
2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010
3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）
4）日下拓，田中由美子，宮地勇人：Burkittリンパ腫．臨検 57：1600-1606，2013
5）増田亜希子，常名政弘：節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（MALTリンパ腫）．臨検 57：1589-1594，2013
6）Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al : BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 364：2305-2315，2011
7）Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91：460-466，2006
8）日本骨髄腫学会（編）：多発性骨髄腫の診療指針，第3版．文光堂，2012
9）International Myeloma Working Group : Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders : a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 121：749-757，2003
10）増田亜希子：臨床医からの質問に答える 免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比の意義を教えてください．検と技 41：771-775，2013
11）Rawstron AC, Orfao A, Beksac M, et al : European Myeloma Network. Report of the European Myeloma Network on multiparametric flow cytometry in multiple myeloma and related disorders. Haematologica 93：431-438，2008
12）Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al : A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346：564-569，2002
13）Fernández de Larrea C, Kyle RA, Durie BG, et al : Plasma cell leukemia : consensus statement on diagnostic requirements, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leukemia 27：780-791，2013
掲載誌情報
