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増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部 造血器悪性腫瘍 5章 成熟B細胞腫瘍
12 形質細胞白血病（PCL）
著者： 髙橋千春1
所属機関： 1東京大学医学部附属病院検査部
ページ範囲：P.992 - P.993
文献購入ページに移動 形質細胞白血病（plasma cell leukemia：PCL）は形質細胞腫瘍の一病型であり，末梢血中の形質細胞＞2,000/μL，かつ，形質細胞比率≧20％以上と定義される9）．多発性骨髄腫（multiple myeloma：MM）に比べて進行が速く，予後不良である．
PCLは発症時からPCLの病像を示す原発性PCLと，MMの経過中に白血化した二次性PCLとに分類される．原発性PCLが60〜70％を占め8），二次性PCLは，MM患者の2〜4％で合併する．原発性PCL患者の平均発症年齢は52〜65歳で，二次性PCLやMM患者よりも10歳程度若い．
貧血，腎不全，溶骨性病変などMMと同様の症状もみられるが，PCLではリンパ節腫大や臓器腫大などの髄外浸潤が高頻度にみられる．また，染色体異常も高率に認める．予後は非常に不良であり，原発性PCLの生存期間中央値は6.8〜12.6カ月，PCLと診断された患者の約3割は診断後1カ月以内の死亡と報告されている13）．
PCLは発症時からPCLの病像を示す原発性PCLと，MMの経過中に白血化した二次性PCLとに分類される．原発性PCLが60〜70％を占め8），二次性PCLは，MM患者の2〜4％で合併する．原発性PCL患者の平均発症年齢は52〜65歳で，二次性PCLやMM患者よりも10歳程度若い．
貧血，腎不全，溶骨性病変などMMと同様の症状もみられるが，PCLではリンパ節腫大や臓器腫大などの髄外浸潤が高頻度にみられる．また，染色体異常も高率に認める．予後は非常に不良であり，原発性PCLの生存期間中央値は6.8〜12.6カ月，PCLと診断された患者の約3割は診断後1カ月以内の死亡と報告されている13）．
参考文献
5章 成熟B細胞腫瘍 参考文献リスト
1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008
2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010
3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）
4）日下拓，田中由美子，宮地勇人：Burkittリンパ腫．臨検 57：1600-1606，2013
5）増田亜希子，常名政弘：節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫（MALTリンパ腫）．臨検 57：1589-1594，2013
6）Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al : BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 364：2305-2315，2011
7）Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91：460-466，2006
8）日本骨髄腫学会（編）：多発性骨髄腫の診療指針，第3版．文光堂，2012
9）International Myeloma Working Group : Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders : a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 121：749-757，2003
10）増田亜希子：臨床医からの質問に答える 免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比の意義を教えてください．検と技 41：771-775，2013
11）Rawstron AC, Orfao A, Beksac M, et al : European Myeloma Network. Report of the European Myeloma Network on multiparametric flow cytometry in multiple myeloma and related disorders. Haematologica 93：431-438，2008
12）Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al : A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346：564-569，2002
13）Fernández de Larrea C, Kyle RA, Durie BG, et al : Plasma cell leukemia : consensus statement on diagnostic requirements, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leukemia 27：780-791，2013
掲載誌情報
