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文献詳細

雑誌文献

検査と技術43巻10号

2015年09月発行

文献概要

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部 造血器悪性腫瘍 5章 成熟B細胞腫瘍

13 原発性アミロイドーシス

著者: 増田亜希子1

所属機関: 1東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲:P.994 - P.995

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 アミロイドーシスは,アミロイドと呼ばれる線維性の蛋白質が細胞間質に沈着することにより,臓器障害を起こす症候群である.複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性アミロイドーシスと,ある臓器に限局してアミロイドが沈着する限局性アミロイドーシスに大別される.

 原発性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)は全身性アミロイドーシスの代表的な一病型であり,免疫グロブリン軽鎖由来のアミロイド線維(ALアミロイド)が全身臓器に沈着し,機能障害を来す症候群である8).基礎疾患として形質細胞異常症を有し,WHO分類第4版では形質細胞腫瘍に含まれる1).しかし,骨髄内の形質細胞は少なく,骨病変,貧血,高カルシウム血症は認めないことが多い.各臓器へのアミロイド沈着による症状が主体であり,頻度の高い症状としては,腎機能障害(ネフローゼ症候群),消化管症状(下痢など),心アミロイドーシス,末梢神経障害などが挙げられる.多発性骨髄腫(multiple myeloma:MM)の経過中にアミロイドーシスを合併することもある.確定診断には生検によりアミロイドの沈着を確認する必要がある.心アミロイドーシスを来した場合は,特に予後不良である.

参考文献

5章 成熟B細胞腫瘍 参考文献リスト
1)Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon,2008
2)直江知樹,朝長万左男,中村栄男,他(編):WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために.医薬ジャーナル社,2010
3)日本血液学会:造血器腫瘍診療ガイドライン,2013年版.WEB版(第1.1版)(http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html:最終アクセス2015年8月7日)
4)日下拓,田中由美子,宮地勇人:Burkittリンパ腫.臨検 57:1600-1606,2013
5)増田亜希子,常名政弘:節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫(MALTリンパ腫).臨検 57:1589-1594,2013
6)Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al : BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 364:2305-2315,2011
7)Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91:460-466,2006
8)日本骨髄腫学会(編):多発性骨髄腫の診療指針,第3版.文光堂,2012
9)International Myeloma Working Group : Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders : a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 121:749-757,2003
10)増田亜希子:臨床医からの質問に答える 免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比の意義を教えてください.検と技 41:771-775,2013
11)Rawstron AC, Orfao A, Beksac M, et al : European Myeloma Network. Report of the European Myeloma Network on multiparametric flow cytometry in multiple myeloma and related disorders. Haematologica 93:431-438,2008
12)Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al : A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346:564-569,2002
13)Fernández de Larrea C, Kyle RA, Durie BG, et al : Plasma cell leukemia : consensus statement on diagnostic requirements, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leukemia 27:780-791,2013

掲載誌情報

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN:1882-1375

印刷版ISSN:0301-2611

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