検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 6章　成熟T細胞腫瘍

1　成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL/ATLL）

著者： 水間知世¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.998 - P.1001

　成人T細胞白血病/リンパ腫（adult T-cell leukemia/lymphoma：ATL/ATLL）は，HTLV-1（human T-cell leukemia virus type-1）の感染により引き起こされるT細胞のリンパ腫である．flower cellと呼ばれる異常リンパ球の増加を主体とした白血球増加，リンパ節腫脹，皮膚病変，ATL細胞の浸潤による臓器障害，LD（lactate dehydrogenase）高値，高カルシウム血症，日和見感染症などが出現する^1〜3）．日本の九州・沖縄地方，中央アフリカや中南米が好発地域である．最近わが国では，九州・沖縄地方以外の発症が増えている．ATLは，臨床的にくすぶり型，慢性型，リンパ腫型，急性型の4病型に分類される（→表1）^4）．くすぶり型・慢性型は低悪性度ATL，リンパ腫型・急性型は高悪性度ATLとされる．

　HTLV-1はレトロウイルス科に属するRNAウイルスである．HTLV-1キャリアが生涯においてATLを発症する確率は約5％であり，大多数のキャリアは生涯無症候のままである．ATLの発症は通常40歳以降であり，平均68.3歳である．HTLV-1キャリアは，わが国では西南日本沿岸部を中心に約110万人存在する．主な感染経路には，母乳を介した母児感染，男女間感染，輸血の3つがあり，母親がキャリアであった場合は母乳栄養児の20.5％が感染すると報告されている（人工栄養児では2.4％）．

　治療としては，急性型，リンパ腫型，予後不良因子（LD，アルブミン，BUNのいずれかひとつ以上が異常値）を持つ慢性型では，多剤併用化学療法が施行される．若年者では同種造血幹細胞移植も検討される．最近では，ATL細胞の表面に発現しているケモカイン受容体のCCR4に対するモノクローナル抗体（モガムリズマブ）が臨床応用されている．

参考文献

6章　成熟T細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）Shimoyama M : Diagnostic criteria and classification of clinical subtypes of adult T-cell leukaemia-lymphoma. A report from the Lymphoma Study Group (1984-1987). Br J Haematol 79：428-437，1991

5）Lymphoma Study Group of Japanese Pathologists : The world health organization classification of malignant lymphomas in japan : incidence of recently recognized entities. Pathol Int 50：696-702，2000

6）Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al (ed) : World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics, Tumor of Haematopoietic and lymphoid Tissues, 3rd ed. IARC, Lyon，2001

7）稲葉亨，西村博志：血管免疫芽球性T細胞リンパ腫．臨検　57：1634-1637，2013

8）Kim DH, Kamel-Reid S, Chang H, et al : Natural killer or natural killer/T cell lineage large granular lymphocytosis associated with dasatinib therapy for Philadelphia chromosome positive leukemia. Haematologica 94：135-139，2009