検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 6章　成熟T細胞腫瘍

3　末梢性T細胞リンパ腫，非特定型（PTCL，NOS）

著者： 増田亜希子¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.1004 - P.1005

　末梢性T細胞リンパ腫（peripheral T-cell lymphomas：PTCL）は，胸腺での分化成熟を経て末梢臓器に移動したT細胞に由来する種々のリンパ系腫瘍の総称であり，わが国ではリンパ系腫瘍の約10％を占める^5）．WHO分類第4版では，多くのPTCLは，血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（angioimmunoblastic T-cell lymphoma：AITL），未分化大細胞型リンパ腫（anaplastic large cell lymphoma：ALCL）などのように，明確な疾患単位として分類されている．明確に分類できないPTCLは，除外診断的に末梢性T細胞リンパ腫，非特定型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified：PTCL, NOS）として分類される．そのため，PTCL, NOSに含まれる症例は，形態学的にも生物学的にも多様である^1，2）．WHO分類第3版では，PTCL-U（PTCL-unspecified）と呼ばれていた^6）．

　PTCL, NOSは，わが国ではリンパ腫全体の約7％を占め，成熟T/NK細胞腫瘍の中では成人T細胞白血病/リンパ腫（adult T-cell leukemia-lymphoma：ATL）と並んで頻度の高い病型である^5）．成人に多く，男女比は2：1と男性に多い．病変部位としては，末梢のリンパ節が多いが，骨髄，肝臓，脾臓などにも浸潤を認めることがある．節外病変では，皮膚や消化管が多い．骨髄浸潤は約20％で認められる．化学療法抵抗性であり，5年生存率20〜30％と予後不良である^2）．

参考文献

6章　成熟T細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）Shimoyama M : Diagnostic criteria and classification of clinical subtypes of adult T-cell leukaemia-lymphoma. A report from the Lymphoma Study Group (1984-1987). Br J Haematol 79：428-437，1991

5）Lymphoma Study Group of Japanese Pathologists : The world health organization classification of malignant lymphomas in japan : incidence of recently recognized entities. Pathol Int 50：696-702，2000

6）Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al (ed) : World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics, Tumor of Haematopoietic and lymphoid Tissues, 3rd ed. IARC, Lyon，2001

7）稲葉亨，西村博志：血管免疫芽球性T細胞リンパ腫．臨検　57：1634-1637，2013

8）Kim DH, Kamel-Reid S, Chang H, et al : Natural killer or natural killer/T cell lineage large granular lymphocytosis associated with dasatinib therapy for Philadelphia chromosome positive leukemia. Haematologica 94：135-139，2009