検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 6章　成熟T細胞腫瘍

4　血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）

著者： 髙橋千春¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.1006 - P.1007

　血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（angioimmunoblastic T-cell lymphoma：AITL）は，末梢性T細胞リンパ腫の一病型であり，CD4陽性濾胞ヘルパーT細胞（follicular helper T-cell：TFH）に由来する腫瘍である^1，2）．T細胞系マーカーのCD3，CD4に加え，TFHの特徴的なマーカーであるCD10，CXCL13，PD-1が陽性となる^7）．わが国におけるAITLの発生頻度は，リンパ腫全体の約2％，T/NK細胞腫瘍の約10％とされている^5）．中高年に好発する．

　初発時から全身のリンパ節腫脹，発熱，体重減少，肝脾腫，皮疹など，B症状を伴う全身症状を示すことが多い．高率に骨髄浸潤を来す（50〜90％）．LD（lactate dehydrogenase）や可溶性IL-2レセプター（soluble interleukin-2 receptor：sIL-2R）高値など他のリンパ腫と共通した検査値異常に加えて，AITLでは多クローン性高γグロブリン血症，自己免疫性溶血性貧血などの免疫異常をしばしば伴う．急速に進行することが多く，生存期間中央値は3年未満とされている．

参考文献

6章　成熟T細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）Shimoyama M : Diagnostic criteria and classification of clinical subtypes of adult T-cell leukaemia-lymphoma. A report from the Lymphoma Study Group (1984-1987). Br J Haematol 79：428-437，1991

5）Lymphoma Study Group of Japanese Pathologists : The world health organization classification of malignant lymphomas in japan : incidence of recently recognized entities. Pathol Int 50：696-702，2000

6）Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al (ed) : World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics, Tumor of Haematopoietic and lymphoid Tissues, 3rd ed. IARC, Lyon，2001

7）稲葉亨，西村博志：血管免疫芽球性T細胞リンパ腫．臨検　57：1634-1637，2013

8）Kim DH, Kamel-Reid S, Chang H, et al : Natural killer or natural killer/T cell lineage large granular lymphocytosis associated with dasatinib therapy for Philadelphia chromosome positive leukemia. Haematologica 94：135-139，2009