検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅰ部　造血器悪性腫瘍 6章　成熟T細胞腫瘍

6　T細胞大顆粒リンパ球性白血病（T-LGLL）

著者： 増田亜希子¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.1010 - P.1011

　T細胞性大顆粒リンパ球性白血病（T-cell large granular lymphocytic leukemia：T-LGLL）は，WHO分類第4版では，明らかな原因のない6カ月以上持続する末梢血顆粒リンパ球増殖症と定義されている．顆粒リンパ球は，細胞質にアズール好性顆粒を3個以上有する大型リンパ球で，大きさは15μm程度であることが多い．T-LGLLの診断基準にリンパ球数の規定はない^1，2）．リンパ腫の0.06％とまれであり^5），性差はなく，成人に多く発症する．

　臨床症状では，貧血や好中球減少を認めることが多い．高率に赤芽球癆を合併する．浸潤部位は末梢血，骨髄，肝臓・脾臓が多く，リンパ節はまれとされている．治療としては，シクロスポリンなどの免疫抑制剤が用いられる．

参考文献

6章　成熟T細胞腫瘍　参考文献リスト

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

2）直江知樹，朝長万左男，中村栄男，他（編）：WHO血液腫瘍分類─WHO分類2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，2010

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン，2013年版．WEB版（第1.1版）（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/index.html：最終アクセス2015年8月7日）

4）Shimoyama M : Diagnostic criteria and classification of clinical subtypes of adult T-cell leukaemia-lymphoma. A report from the Lymphoma Study Group (1984-1987). Br J Haematol 79：428-437，1991

5）Lymphoma Study Group of Japanese Pathologists : The world health organization classification of malignant lymphomas in japan : incidence of recently recognized entities. Pathol Int 50：696-702，2000

6）Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al (ed) : World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics, Tumor of Haematopoietic and lymphoid Tissues, 3rd ed. IARC, Lyon，2001

7）稲葉亨，西村博志：血管免疫芽球性T細胞リンパ腫．臨検　57：1634-1637，2013

8）Kim DH, Kamel-Reid S, Chang H, et al : Natural killer or natural killer/T cell lineage large granular lymphocytosis associated with dasatinib therapy for Philadelphia chromosome positive leukemia. Haematologica 94：135-139，2009